豆病是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,屬於遺傳性血液系統疾病。
在我國,多見於廣西部分地區、海南島黎族和雲南傣族,在淮河以北較少見。多見於10歲以下兒童,男性多於女性。發病集中在每年的蠶豆成熟季節(3-5月)。
此病與遺傳有關,是由於紅細胞中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏而引起的溶血性疾病。起病往往很突然,均在食用新鮮蠶豆或蠶豆制品及壹些藥物後幾小時(最短2小時)至幾天(壹般1 ~ 2天,最長15天)內突然發作。
主要癥狀為尿黑褐色、頭暈、乏力、臉色蒼白,可伴有發熱、惡心、嘔吐、腹痛、皮膚發黃、眼白。
如果疾病沒有引起癥狀,壹般不需要治療,重在預防,但要避免吃蠶豆和壹些藥物;如果發生溶血,通常很危急,需要立即處理,如輸血和使用糖皮質激素。
嚴重者可伴有酸中毒和氮質血癥,還可能導致急性腎功能衰竭,如不及時治療可危及生命。壹般及時治療可避免誘發因素,預後良好。
疾病的起因
蠶豆病的發病情況相當復雜。比如蠶豆病,只發生在G-6-PD缺乏癥的人身上,而不是所有的G-6-PD缺乏癥的人在吃了蠶豆之後都會溶血。
患過蠶豆病的病人,每年都吃蠶豆,但不壹定每年都生病;溶血和貧血的程度與蠶豆的食用量沒有平行關系。成人的發病率明顯低於兒童。
可以推斷,除了紅細胞內G-6-PD缺乏外,壹定還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病溶血的機制比G-6-PD缺乏引起的藥物性溶血性貧血更復雜,有待進壹步探討。