診斷標準：（1）具有異常膽道造影征象（節段性或廣泛性的膽道改變）。（2）異常的臨床、生化學和肝臟組織學發現（雖常為非特異性的）。（3）排除以下情況：①膽道鈣化（除外處於靜止期的情況）。②膽道手術（不含單純膽囊切除術）。③先天性膽道異常。④獲得性免疫缺陷綜合征相關的膽道病變。⑤缺血性狹窄。⑥膽道腫瘤。⑦暴露於具有刺激性化學物質之下（如福爾馬林）。⑧其他肝病（如原發性膽管硬化或慢性活動性肝炎）。