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加德納綜合征有哪些表現?加德納綜合征怎麽治療?有哪些註意事項?

加德納綜合征的表現:內臟多發息肉,大多發生在結直腸,在胃、十二指腸、小腸也有發生。各種軟組織腫瘤:如纖維瘤、脂肪瘤、神經纖維瘤、表皮樣囊腫、皮脂腺囊腫、甲狀腺癌。硬纖維瘤是壹種罕見、緩慢生長的腫瘤。其中硬纖維瘤被認為是加德納綜合征最難以處理的癥狀之壹,是患者進行了結腸切除後死亡的首要原因。多發性骨瘤:骨瘤是壹種良性、緩慢生長的骨病,出現在壹般的加德納綜合征征患者。皮膚病變:最常見的是皮脂腺囊腫,常見部位是面部、頭皮、上肢和下肢。

腸息肉的治療:加德納綜合征病人未經治療的結腸直腸息肉有高度惡變可能,幾乎100%惡變,平均惡變年齡為36歲。因此,對纖維結腸鏡篩查發現結腸直腸多發息肉者應行預防性結腸直腸切除術。硬纖維瘤的治療:硬纖維瘤的治療爭議較大。目前都是基於少數家族遺傳腺瘤性息肉病伴發和散發硬纖維瘤病例的經驗之談。治療方法主要有手術、化療及放療等。其他並發癥的治療:對於有癥狀的或影響外觀的骨瘤、牙瘤病人應采用手術治療,對皮膚其他軟組織瘤也可行手術切除。

加德納綜合征是常染色體顯性遺傳性疾病。其子代患病的可能性為50%。病人和高危人員應接受遺傳學檢查:對於APC基因突變者的家族成員應行基因篩查及隨訪。對基因攜帶者的臨床檢查應始於5歲,每年接受全結腸或乙狀結腸鏡檢直至65歲。

多食維生素豐富的食物,盡量減少辛辣刺激性食物。註意保暖,避免受涼吹風等,規律生活作息,避免過度勞累及睡眠過少,戒煙戒酒。多吃如竹蓀、竹筍等竹類附屬食物,具有很高的纖維素含量,能夠促進胃腸道的蠕動,同時還能夠改善機體的免疫力,從而促進關節疼痛的修復。多吃富含硒元素的食物,對肺功能具有很好的滋養型作用,同時還能夠減少腫瘤性疾病的發生風險。