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馬蹄腎有什麽危害?

腎融合(馬蹄腎)腎融合(馬蹄腎)

摘要

每1000人中約有1例某種形式的腎融合,馬蹄形腎最為常見。幾乎所有融合的腎臟腫塊都包含兩個排泄系統和兩條輸尿管。腎臟組織可以在兩側平均分配,也可以完全在壹側。即使在後壹種情況下,雙輸尿管口也向膀胱的固有位置開放。

原因論

兩個後腎的融合發生在胚胎早期,當時腎臟還在盆腔內,位置很低。所以它們很少上升到正常腎臟應該達到的高位,甚至停留在盆腔。此時腎臟可由該區域的多條血管供血(如主動脈、髂血管等。).在異位腎和融合腎患者中,78%在泌尿系統外有異常,65%在泌尿生殖系統有其他缺陷。

病變

因為腎塊早期已經融合,不會正常旋轉,所以每個腎盂都位於腎臟的前表面。因此,輸尿管必須穿過馬蹄腎峽部或穿過融合腎的前表面。此時,壹個或幾個異位的血管會對輸尿管造成壹定程度的壓迫而引起梗阻,腎積水及由此引起的感染會更常見。膀胱-輸尿管返流也經常與腎融合有關。

在馬蹄腎中,峽部常連接各腎的下極,各腎塊低於正常位置。這些腎腫塊的長軸是垂直的,而正常的腎軸是向脊柱傾斜的,因為它是沿著腰大肌邊緣排列的。在罕見的情況下,兩個腎臟腫塊融合為壹個,其中包含兩個腎盂和兩個輸尿管。這樣的腎腫塊可以位於中線,輸尿管開口位置固定(合並融合交叉異位腎)。

臨床表現

(1)癥狀:大部分融合腎患者沒有癥狀。但是有些會發展成輸尿管梗阻。也會出現類似消化性潰瘍、膽結石或闌尾炎的胃腸道癥狀(腎腸反射)。如果輸尿管梗阻引起腎積水或結石形成,很容易被感染。

(2)體征:體檢通常為陰性,除非腎臟異常腫塊可觸及。對於馬蹄腎患者,有可能觸及下腰椎前方的腫塊(峽部)。在交叉異位的情況下,可以在側腹或下腹部摸到壹個腫塊。

(3)實驗室檢查:除感染外,尿液分析正常。腎功能也正常,除非每個融合的腎塊同時有病。

(4)X線檢查:若平片可見馬蹄腎的腎軸,則與脊柱平行,有時可辨認峽部。平片也可顯示1例側腹巨大軟組織腫塊,對側無腎影。如果腎實質仍有功能,可通過排泄性尿路造影作出明確診斷。腎組織密度的增加使腎臟的位置和形態更加清晰,腎盂和輸尿管也可通過尿路造影看到。

①馬蹄腎的腎盂位於腎塊的前表面,而正常腎的腎盂位於腎的內側。對於馬蹄腎,最有價值的線索是腎下極的萼面向中線,比輸尿管更靠近中線。

②交叉異位融合腎顯示兩個腎盂和兩個輸尿管,其中壹個需越過中線在膀胱適當位置排尿。

③壹個餅狀或塊狀的腎臟位於腎盂內(盆腔融合腎),但其輸尿管和腎盂可發育,可壓迫膀胱頂部。

CT掃描可以清楚地描繪出腎臟的輪廓,但不是本質性的。對於盆腔融合腎或位於側腹的患者,插入輸尿管導管的平片將提供第壹診斷線索。逆行血管造影會顯示腎盂的位置以及感染或梗阻引起的變化。腎臟閃爍照相術可以顯示腎臟腫塊及其輪廓,就像超聲波圖像壹樣。

並發癥

因為異位腎血管和壹個或兩個輸尿管在腎塊周圍或穿過腎塊拱起的發生率很高。融合的腎臟容易發生輸尿管梗阻。所以腎積水、結石、感染比較常見。巨大的融合腎占據骶骨凹面也會造成難產。

鑒別診斷

未能正常放置的分離腎可與馬蹄形腎混淆,馬蹄形腎沿腰大肌邊緣排列,而馬蹄形腎與脊柱平行,其下極正好在腰大肌前方,馬蹄形腎峽部腎盞面向中線,靠近脊柱。如果輸尿管有明顯的梗阻,使腎、腎盂或輸尿管的壹部分不能顯影,則可能導致排泄性尿路造影對融合腎或腫塊腎的漏診。靜脈尿路造影或逆行尿路造影也可顯示腎臟腫塊內的排泄通道。

處理措施

壹般不需要治療,除非有感染或梗阻。撬動馬蹄腎峽部可改善其引流。馬蹄腎壹極引流不暢時,可切除。

預後

大多數病例的預後良好。當出現輸尿管梗阻和感染時,應采取手術措施改善腎臟引流,這也使抗菌治療更有效。