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什麽是蠶豆病?

蠶豆病是壹種葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥,其特征是食用蠶豆後出現溶血性貧血。溶血的具體機制尚不清楚。同壹地區只有少數G6PD缺乏癥患者會生病,而且不是每年都吃蠶豆。蠶豆病在西南、華南、華東、華北均有發現,以廣東、四川、廣西、湖南、江西最多。3歲以下患者占70%,男性占90%。成年患者很少見,但也有少數病例首先發生在中年或老年。因為G6PD缺乏癥是遺傳性的,超過40%的病例有家族史。該病常發生在初夏蠶豆成熟季節。大部分病例是因為吃了新鮮的蠶豆引起的。這種病的病因是南北方氣候不同,發病有晚有早。

由於遺傳性G6PD缺乏癥而接觸新鮮蠶豆會導致急性溶血。

但是蠶豆病的發病情況相當復雜。比如蠶豆病,只發生在G6PD虛的人身上,而不是所有G6PD虛的人吃了蠶豆都溶血。患過蠶豆病的病人,每年都吃蠶豆,但不壹定每年都生病;溶血和貧血的程度與蠶豆的食用量沒有平行關系。成人的發病率明顯低於兒童。可以推斷,除了紅細胞內G6PD不足外,壹定還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病溶血的機制比G6PD缺乏引起的藥物性溶血性貧血更復雜,有待進壹步探討。

蠶豆病的臨床表現

蠶豆病起病急,在食用新鮮蠶豆後1 ~ 2天內發生溶血,最短僅2小時,最長可隔9天。如果妳因吸入花粉而生病,癥狀會在幾分鐘內出現。潛伏期與癥狀的嚴重程度無關。

這種病的貧血程度和癥狀大多比較嚴重。癥狀包括全身不適、疲勞、寒戰、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐和腹痛。鞏膜略黃,尿色似濃紅茶甚至似醬油。壹般情況下癥狀持續2 ~ 6天。最嚴重者有急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現,如面色極度蒼白、全身衰竭、脈搏弱而快、血壓下降、精神發育遲滯或易怒、少尿或尿失禁等。如果貧血、缺氧、電解質失衡得不到及時糾正,可能會致命。

蠶豆病檢查

1.篩選試驗

高鐵血紅蛋白還原試驗,熒光斑點試驗,硝基四氮唑藍紙片法。

2.紅細胞檢查

紅細胞乙內酰脲血球計數。

3.酶活性

G6PD活性的測定。

鑒別診斷

1.先天性非球形細胞溶血性貧血I型。

2.藥物引起的溶血性貧血。

3.感染引起的溶血性貧血。

4.新生兒黃疸。

款待

1.輸血。

2.使用糖皮質激素。

3.糾正酸中毒。

預防

有“蠶病”病史的人不宜食用蠶豆及其制品(如粉條、豆瓣醬),也不宜使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧藥(伯氨喹、奎寧)、退燒藥(氨基比林、非那西丁)、呋喃唑酮、磺胺類藥物等。如果用樟腦丸做衣物收集,要在穿衣前暴曬,因為萘也會引起溶血。