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混合性芥蒂組織病是什麽

混合結締組織病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等於1972年提出的壹種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合,而又不能確定其為哪壹種結締組織病,同時伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗體為特征。

關於MCTD是否系壹獨立疾病,還是硬皮病、SLE等疾病的亞型,或是重疊綜合征的壹個類型,或是未分化的結締組織病(UCTD)等,壹直頗有爭議。但很多病例經多年觀察,癥狀不變。鑒於本病的壹些特征性臨床表現和免疫學特征,以及有較好的預後和對糖皮質激素的反應,越來越多的證據表明MCTD是壹個獨立的疾病。

診斷和治療

系統性紅斑狼瘡,硬皮病,多肌炎,類風濕性關節炎,幼年型類風濕性關節炎,Sj ogren綜合征,脈管炎,原發性血小板減少性紫癜,淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中,出現額外的重疊癥狀時應考慮本病.

死亡原因包括伴肺動脈高壓的增生性血管病變,腎功能衰竭,心肌梗死,結腸穿孔,感染播散和腦出血.壹些病人在少量(甚至沒有)應用皮質類固醇維持療法的情況下,亦能持續緩解多年.

總體治療措施與藥物療法類似系統性紅斑狼瘡.多數病人用皮質類固醇治療效果好,特別是在病程早期.輕度患者常用水楊酸鹽,其他非類固醇消炎藥,抗瘧藥或極小劑量的皮質類固醇即可以控制.主要器官嚴重受累者通常需要較大劑量的皮質類固醇,如開始劑量強的松為1mg/kg.