從生化角度分析了蠶豆病患者不能服用阿司匹林等氧化性藥物的原因

豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的壹種，紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥是世界上最常見的紅細胞酶病。這種疾病是由調節G6PD的基因突變引起的，是壹種X連鎖的不完全顯性遺傳。G6PD是紅細胞葡萄糖代謝的戊糖磷酸途徑(包括GSH代謝途徑)中的重要酶，主要功能是產生維持谷胱甘肽還原所必需的紅細胞還原型輔酶ⅱ(NADPH)。由於G6PD缺乏，NADP不能轉化為NADPH，後者的缺乏使體內兩種重要的抗氧化物質GSH和CAT不足，使血紅蛋白和紅細胞膜都容易發生氧化損傷。當機體受到伯氨基喹啉類藥物等氧化物攻擊時，氧化產生的H2O2不能及時還原為水，過量的H2O2會對血紅蛋白和膜蛋白都造成氧化損傷。由於血紅蛋白的氧化損傷，產生了亨氏小體和血紅素。紅細胞膜的過氧化損傷表現為膜脂和膜蛋白巰基的氧化。這些變化增加了紅細胞膜的通透性，降低了紅細胞的變形性，並誘導膜帶3蛋白酪氨酸磷酸化形成老化抗原，被自身抗體識別，最終易被單核細胞和巨噬細胞吞噬。結果是紅細胞膜氧化損傷和溶血。因為G6PD缺乏紅細胞抗氧化損傷的能力，在任何氧化刺激下都會引起溶血。