治療原則
腎錯構瘤的治療主要根據癥狀和腫瘤大小。1.對於直徑小於4 cm的無癥狀腫瘤，由於自發破裂的風險很小，我們可以密切觀察並積極監測腫瘤大小的進展；2.對於直徑大於4 cm的錯構瘤，如果腫瘤進行性增大，或者懷疑腫瘤有惡性傾向，建議手術切除；3.如果腫瘤較大，出現出血，應先考慮介入栓塞，待病情穩定後再重新評估，根據情況決定是否手術。
治療模式
無論采用哪種治療方法，都要優先考慮腎功能的保存。
1.介入栓塞:壹般來說，介入栓塞簡單安全。但也有學者認為，這種治療方式並不徹底，不能保證完全阻斷錯構瘤的血供，因此有可能通過二次栓塞或中轉開腹手術治療錯構瘤。但是，對於破裂出血是壹種很好的急救方法。
2.手術治療:保留腎組織的手術，即腎部分切除術，不僅能完全切除腫瘤，還能最大限度地保留腎組織和保護腎功能，遠期效果良好，對腎錯構瘤(包括部分破裂出血的病例)的治療非常有意義。腎部分切除術可分為開放手術和腹腔鏡手術。根據目前的醫療水平，建議首選腹腔鏡手術，這種手術不僅微創，可以完全切除腫瘤，而且可以取病理，確認腫瘤性質。近年來，腹腔鏡手術以其創傷小、傷口愈合快、住院時間短、出血少、切口美觀等獨特優勢，逐漸成為治療腎錯構瘤的首選方法。