G6PD 參考範圍1300--3600
G6PD酶活性測定 參考範圍 0.91--1.67?
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)活性 正常值8~15U/gHb?
成人6.8壹20.5 u/gHb,新生兒 11.8壹30噸Hb。顯著缺陷 成人1.6 u/gHb,新生兒<6.6 u/gHb。中間值; 成人1.7壹6.7 u/gHb,新生兒6.7壹11.7 u/gHb 。
(壹)新生兒黃疸:近三分之壹的新生黃疸癥是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重,照光治療即可,若是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療。壹般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。
(二)急性溶血性貧血:當病患接觸到具氧化性物質時,即刻發生溶血反應。癥狀包括:臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至休克及意識昏迷而有生命危險,常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任壹癥狀時,要盡速送醫求診,並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏癥以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。
會造成溶血之氧化性物質,在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類?某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外,壹些化學品如樟腦丸(臭丸)、龍膽紫(紫藥水)及甲基藍也會造成溶血。食物方面,患兒食用蠶豆及其制品後,常會出現急性溶血性貧血的現象,所以這病又俗稱蠶豆癥。
遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥是最常見的壹種遺傳性酶缺乏病。這個病與遺傳有關,吃蠶豆不能引起。
參考資料: