病程長，發展慢，部分患者與遺傳有關。
二、臨床表現及分類
1.原發性皮膚澱粉樣變:僅皮損不累及內臟，少數患者可突然累及多個部位。皮損出現後極難消失，患者壹般健康不受影響。此類型可分為澱粉樣變苔蘚、斑塊型澱粉樣變、腫脹型澱粉樣變和結節性澱粉樣變。
澱粉樣變苔蘚:病變對稱分布在雙腿脛骨前部，依次為上背部、大腿和前臂。早期皮損為針頭大小的褐色斑點，逐漸變為尖狀丘疹，並逐漸增多，直徑約2 mm，其形狀為扁平隆起，半球形或圓錐形，質地堅硬，皮膚顏色為褐色、褐紅色、淡紅色或接近正常，有蠟狀光澤，表面粗糙，角化過度或有少量鱗屑，頂部有黑色角質栓，脫皮後臍凹陷。早期稀疏，漸密不融合，小腿及上背部皮疹呈念珠狀排列，有重要診斷意義。常出現劇烈瘙癢，皮膚因搔抓而粗糙增厚，類似單純性苔蘚或扁平苔蘚。
斑塊澱粉樣變性:皮損常發生在上背部，但也可發生在軀幹和四肢。表現為中度瘙癢，網狀褐色色素沈著斑對稱分布，外觀似“波紋狀”，有診斷價值。
結節性澱粉樣變:皮疹好發於小腿、軀幹和龜頭，女性多見。皮損為結節或斑塊，直徑2 ~ 3 cm，褐色或金黃色，皮損上覆蓋萎縮松弛的皮膚。
腫脹性澱粉樣變性:類似硬皮病。
2.原發性系統性澱粉樣變:早期皮疹小，有光澤，散在丘疹，扁平或半球形，蠟樣琥珀色，光滑堅硬，可因緊張出現半透明水皰，損害也可合並成大小不等的斑點或結節。皮疹常呈藍紅色並伴有出血。丘疹和結節附近有瘀點。皮疹主要發生在面部，累及心、腎、肝、胃腸道等多個器官，皮膚損害約占25%。面部彌漫性斑塊如獅面，累及時唇頰粘膜增厚，咽喉受損時出現聲音嘶啞、吞咽困難。手指被侵犯時會變紅、腫、硬，類似硬皮病或粘液水腫性苔蘚。四肢可出現紫癜和創傷性大皰，類似大皰性表皮松解癥。少數病例皮下有硬結和斑塊。
40%病例有舌彌漫性浸潤，成為巨舌，但硬度更明顯，常伴有舌炎、溝紋、壞死及膿性分泌物，自覺疼痛。舌表面可出現出血性丘疹、結節和斑塊。
背痛是骨骼肌受累，表現為心功能不全、蛋白尿、腎功能不全為心腎受累。此外，還可能出現嘔血、便血等胃腸道癥狀，約20%的患者最終會伴有多發性骨髓瘤骨痛。
此病預後差，常於心肌功能不全、多發性骨髓瘤後2年內死亡，部分患者出現消化道出血。
3.遺傳性系統性澱粉樣變:主要侵犯腎臟、周圍神經、脊神經節和心臟。
(1)發熱、蕁麻疹和耳聾:常染色體顯性遺傳，青春期發病，突發發熱、寒戰、蕁麻疹樣皮疹和進行性耳聾。腎臟出現澱粉樣物質沈積，持續數年，最終死於腎衰竭。
(2)家族性地中海熱:常染色體隱性遺傳。反復發作的短期發熱，伴有腹膜炎、胸膜炎和關節炎，常因腎臟受累而死亡。
(3)Andrade型:顯性遺傳，以周圍感覺和運動神經受累為特征。主要侵犯下肢，表現為胃腸道病變、無汗、體位性低血壓、括約肌病變和營養不良損害。
(4)上肢神經病變:某些方面與安德拉德型相似，上肢神經病變更明顯。有胃腸道癥狀，脾腫大，玻璃體混濁和硬皮病樣皮膚改變。
(5)心臟型:主要累及心臟，伴快速進行性心力衰竭。
4.繼發性皮膚澱粉樣變:常繼發於各種慢性炎癥性疾病，主要累及肝、脾、腎、腎上腺等器官，少數累及甲狀腺，無皮膚損害。原發病包括類風濕性關節炎、麻風病、結核病、梅毒、局限性腸炎、潰瘍性結腸炎、結締組織病、腫瘤和血吸蟲病。可表現為肝腫大、蛋白尿、腎炎、尿毒癥。
參考資料:
/治愈/預防/皮膚/指數. asp