黑素細胞:是樹突狀細胞,由神經管細胞分化而來,位於真皮交界處。黑素細胞從突觸延伸到上表皮,突觸將黑色素顆粒運送到表皮。黑色素不僅能影響膚色,還能吸收紫外線。當皮膚暴露在陽光下時,黑色素細胞會產生更多的色素來加深膚色。遺傳因素決定了皮膚細胞中黑色素的儲存和分布,以及皮膚對陽光照射和其他光毒性效應的敏感性。
流行病學
1.年齡:50歲以前,發病率隨年齡呈反比增加,50歲以後,發病率隨人口和性別的不同呈現不同的趨勢。
2.非西班牙裔白種人常見,發生率:50歲前女性>;男,50歲後男>女
3.危險因素:黑色素瘤家族史、先天性巨大色素痣、非典型痣和多發性痣(> 50)、易受慢性損傷和長期日光照射的痣、消化道和泌尿生殖道的痣或色素沈著、外傷後持續存在的黑斑、老年性雀斑、金發或紅發、藍眼和淺膚色人群。
4.我國黑色素瘤的特點:發病率低,中晚期患者多,四肢皮膚黑色素瘤和黏膜黑色素瘤比例高,發病常與慢性損傷和炎癥有關。
病理分析(4)
1.淺表彌漫性黑色素瘤(SSM): 70%
位置:多發生於間歇性日光照射的皮膚(如頭頸、軀幹皮膚)。
肉眼:外觀不規則,顏色不壹,以放射生長為主。
顯微鏡下,腫瘤細胞分布在皮膚基底膜的淺層,呈鉛彈狀或Paget狀在鱗狀上皮之間擴散。
2.結節性黑色素瘤(NM):垂直生長期黑色素瘤的壹種亞型,侵襲性強,預後差。
常見人群:可發生於任何年齡,尤其是老年人和60歲以上的男性。
位置:常見於陽光照射的區域。
肉眼:快速生長的色素結節,偶有息肉樣,可出血或形成潰瘍。
3.惡性雀斑黑色素瘤(LMM): 4% ~ 15%
特點:生長緩慢,轉移罕見,多見於老年人,預後良好。
顯微鏡下,不典型黑色素瘤細胞在真皮和表皮交界處呈線狀或巢狀增生,向下延伸至毛囊壁和汗腺導管,並伴有嚴重的日光損傷和真皮內不典型黑色素瘤浸潤。
4.肢端雀斑黑色素瘤(ALM):這是有色人種中最常見的。
特點:侵襲性強,常由水平末期轉為垂直末期。
常見部位:手掌、足掌、甲床(容易被忽略)
林彪
1.起源於良性痣:痣或色素斑增大、隆起,邊緣不規則,顏色改變,局部水皰、瘙癢、刺痛等。
2.轉移:淋巴道→遠處(遠處淋巴結、皮膚、皮下組織、肺、肝、腦、骨等。)
3.非皮膚來源:
①原發部位:生殖系統的睫狀體、虹膜、脈絡膜、鼻腔、呼吸道、消化道、粘膜、腦膜。
②表現:原發部位腫瘤易經血液播散,預後差。
警告因素:
(1)形狀不規則,表面隆起;
②邊緣參差不齊,界限不清;
③顏色變化;
④∮>;6mm
⑤病變增大或出現潰爛、瘙癢等病變。
鑒別診斷:
黑色素瘤應與先天性巨大色素痣、皮膚黏膜黑斑、單純性雀斑/雀斑樣黑素細胞痣、非典型痣、基底細胞癌、皮膚鱗狀細胞癌、皮膚T細胞淋巴瘤等鑒別。
壹、治療原則
局限於局部淋巴結的皮膚黑色素瘤(ⅰ~ⅲ期)——以手術為主的綜合治療
轉移性黑色素瘤-藥物治療,手術切除穩定的孤立病竈
第二,手術治療
1.局部擴大切除術
(1)邊緣可根據解剖部位、黑色素瘤類型和美容要求進行調整。
(2)皮膚惡性黑色素瘤原位癌手術切緣0.5cm;
(3)腫瘤厚度小於≤1.0mm的,手術切緣為1.0cm;
(4)腫瘤厚度:1.01 ~ 2.0毫米,手術切緣2.0厘米;
(5)如果腫瘤厚度≥ 2.01 mm,手術切緣為2.0cm。
2.前哨淋巴結活檢(SLNB)和治療性區域淋巴結清掃
(1)原發腫瘤厚度
(2)腫瘤厚度>;1毫米需要常規SLNB。
(3)在0.75 ~ 1mm之間,如有原發性潰瘍,有絲分裂指數>;當1/mm2或其他高危因素合並時,需要SLNB。
區域淋巴結轉移的臨床診斷/前哨淋巴結活檢(+)-區域淋巴結清掃術
第三,醫療
1.局限性皮膚黑色素瘤的藥物治療
(1)IIB期和III期皮膚黑色素瘤(預後不良)-幹擾素輔助治療/定期隨訪。
(2)累及多個區域淋巴結/腫瘤侵犯淋巴結外膜——輔助放療的淋巴引流區,降低局部復發率。
2.轉移性皮膚黑色素瘤的藥物治療
(1)免疫療法:為了延長存活時間,優選靶向免疫檢查點的單克隆抗體。其特點是有效率低,單藥療效持久。
(2)小分子靶向藥物治療:BRAF抑制劑和MEK抑制劑。
(3)細胞毒性化療——不延長生存期。
①單藥化療:達卡巴嗪、替莫唑胺、紫杉醇或亞硝脲;
②以達卡巴嗪和紫杉醇為基礎的聯合化療;
③化療聯合幹擾素、IL-2等細胞因子的生物化療。