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皮膚黑色素瘤

黑色素瘤:起源於神經管細胞的惡性腫瘤,可見於皮膚、粘膜、軟組織、眼睛和大腦,以皮膚黑色素瘤最常見。早期皮膚黑色素瘤可以治愈,但中晚期皮膚黑色素瘤和非皮膚黑色素瘤預後較差。

黑素細胞:是樹突狀細胞,由神經管細胞分化而來,位於真皮交界處。黑素細胞從突觸延伸到上表皮,突觸將黑色素顆粒運送到表皮。黑色素不僅能影響膚色,還能吸收紫外線。當皮膚暴露在陽光下時,黑色素細胞會產生更多的色素來加深膚色。遺傳因素決定了皮膚細胞中黑色素的儲存和分布,以及皮膚對陽光照射和其他光毒性效應的敏感性。

流行病學

1.年齡:50歲以前,發病率隨年齡呈反比增加,50歲以後,發病率隨人口和性別的不同呈現不同的趨勢。

2.非西班牙裔白種人常見,發生率:50歲前女性>;男,50歲後男>女

3.危險因素:黑色素瘤家族史、先天性巨大色素痣、非典型痣和多發性痣(> 50)、易受慢性損傷和長期日光照射的痣、消化道和泌尿生殖道的痣或色素沈著、外傷後持續存在的黑斑、老年性雀斑、金發或紅發、藍眼和淺膚色人群。

4.我國黑色素瘤的特點:發病率低,中晚期患者多,四肢皮膚黑色素瘤和黏膜黑色素瘤比例高,發病常與慢性損傷和炎癥有關。

病理分析(4)

1.淺表彌漫性黑色素瘤(SSM): 70%

位置:多發生於間歇性日光照射的皮膚(如頭頸、軀幹皮膚)。

肉眼:外觀不規則,顏色不壹,以放射生長為主。

顯微鏡下,腫瘤細胞分布在皮膚基底膜的淺層,呈鉛彈狀或Paget狀在鱗狀上皮之間擴散。

2.結節性黑色素瘤(NM):垂直生長期黑色素瘤的壹種亞型,侵襲性強,預後差。

常見人群:可發生於任何年齡,尤其是老年人和60歲以上的男性。

位置:常見於陽光照射的區域。

肉眼:快速生長的色素結節,偶有息肉樣,可出血或形成潰瘍。

3.惡性雀斑黑色素瘤(LMM): 4% ~ 15%

特點:生長緩慢,轉移罕見,多見於老年人,預後良好。

顯微鏡下,不典型黑色素瘤細胞在真皮和表皮交界處呈線狀或巢狀增生,向下延伸至毛囊壁和汗腺導管,並伴有嚴重的日光損傷和真皮內不典型黑色素瘤浸潤。

4.肢端雀斑黑色素瘤(ALM):這是有色人種中最常見的。

特點:侵襲性強,常由水平末期轉為垂直末期。

常見部位:手掌、足掌、甲床(容易被忽略)

林彪

1.起源於良性痣:痣或色素斑增大、隆起,邊緣不規則,顏色改變,局部水皰、瘙癢、刺痛等。

2.轉移:淋巴道→遠處(遠處淋巴結、皮膚、皮下組織、肺、肝、腦、骨等。)

3.非皮膚來源:

①原發部位:生殖系統的睫狀體、虹膜、脈絡膜、鼻腔、呼吸道、消化道、粘膜、腦膜。

②表現:原發部位腫瘤易經血液播散,預後差。

警告因素:

(1)形狀不規則,表面隆起;

②邊緣參差不齊,界限不清;

③顏色變化;

④∮>;6mm

⑤病變增大或出現潰爛、瘙癢等病變。

鑒別診斷:

黑色素瘤應與先天性巨大色素痣、皮膚黏膜黑斑、單純性雀斑/雀斑樣黑素細胞痣、非典型痣、基底細胞癌、皮膚鱗狀細胞癌、皮膚T細胞淋巴瘤等鑒別。

壹、治療原則

局限於局部淋巴結的皮膚黑色素瘤(ⅰ~ⅲ期)——以手術為主的綜合治療

轉移性黑色素瘤-藥物治療,手術切除穩定的孤立病竈

第二,手術治療

1.局部擴大切除術

(1)邊緣可根據解剖部位、黑色素瘤類型和美容要求進行調整。

(2)皮膚惡性黑色素瘤原位癌手術切緣0.5cm;

(3)腫瘤厚度小於≤1.0mm的,手術切緣為1.0cm;

(4)腫瘤厚度:1.01 ~ 2.0毫米,手術切緣2.0厘米;

(5)如果腫瘤厚度≥ 2.01 mm,手術切緣為2.0cm。

2.前哨淋巴結活檢(SLNB)和治療性區域淋巴結清掃

(1)原發腫瘤厚度

(2)腫瘤厚度>;1毫米需要常規SLNB。

(3)在0.75 ~ 1mm之間,如有原發性潰瘍,有絲分裂指數>;當1/mm2或其他高危因素合並時,需要SLNB。

區域淋巴結轉移的臨床診斷/前哨淋巴結活檢(+)-區域淋巴結清掃術

第三,醫療

1.局限性皮膚黑色素瘤的藥物治療

(1)IIB期和III期皮膚黑色素瘤(預後不良)-幹擾素輔助治療/定期隨訪。

(2)累及多個區域淋巴結/腫瘤侵犯淋巴結外膜——輔助放療的淋巴引流區,降低局部復發率。

2.轉移性皮膚黑色素瘤的藥物治療

(1)免疫療法:為了延長存活時間,優選靶向免疫檢查點的單克隆抗體。其特點是有效率低,單藥療效持久。

(2)小分子靶向藥物治療:BRAF抑制劑和MEK抑制劑。

(3)細胞毒性化療——不延長生存期。

①單藥化療:達卡巴嗪、替莫唑胺、紫杉醇或亞硝脲;

②以達卡巴嗪和紫杉醇為基礎的聯合化療;

③化療聯合幹擾素、IL-2等細胞因子的生物化療。