急性白血病(acute leukemia,AL)是造血幹細胞的惡性克隆性疾病,發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖,蓄積於骨髓並抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等髓外臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。根據受累的細胞類型,AL通常可以分為急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓細胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)兩大類。我國AML的發病率約為1.62/10萬,而ALL則約為0.69/10萬。成人以AML多見,兒童以ALL多見。急性白血病若不經特殊治療,平均生存期僅3個月左右,短者甚至在診斷數天後即死亡。經過現代治療,已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活,甚至獲得治愈。
治療
總的治療原則是盡可能多的消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生,解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現,以期獲得完全緩解。
1.支持治療
註意休息高熱、嚴重貧血或有明顯出血時,應臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。
感染的防治嚴重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。病區中應設置“無菌”病室或區域,以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。註意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生,防止黏膜潰瘍、糜爛、出血,壹旦出現要及時地對癥處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、黏菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者,治療前作細菌培養及藥敏試驗,以便選擇有效抗生素治療。
糾正貧血顯著貧血者可酌情輸註紅細胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素,丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。
控制出血對白血病采取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血,可予以安絡血等止血藥物預防或治療。有嚴重的出血時用腎上腺皮質激素,輸血小板、血漿等。急性白血病(尤其是早幼粒細胞白血病),易並發DIC(急性彌散性血管內凝血),壹經確診要迅速用肝素抗凝治療,當DIC合並纖維蛋白溶解亢進時,在肝素治療的同時,給予抗纖維蛋白溶解藥。必要時可輸註新鮮或冰凍血漿。
高尿酸血癥的防治對白細胞計數很高的患者在進行化療時,可因大量白細胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結石所梗阻,甚至導致急性腎衰竭,所以要特別註意尿量,並查尿沈渣和測定尿酸濃度,在治療上除鼓勵患者多飲水外,要給予嘌呤醇。
對高白細胞血癥的處理當WBC>100×109/L時,可產生白細胞淤滯,應予以緊急處理,以減少由此導致的各種並發癥。可通過血細胞分離技術(APL除外)祛除WBC;也可以用藥物降低WBC,AML用羥基脲,ALL用地塞米松,同時予以水化和堿化等綜合治療措施。
2.化療
化療是治療急性白血病的主要手段。化療可分為誘導緩解治療和緩解後治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。
緩解誘導是大劑量多種藥物聯用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細胞,控制病情,達到完全緩解,為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解,是指白血病的癥狀,體征完全消失,血象和骨髓象基本上恢復正常。緩解後治療目的在於鞏固治療和維持強化治療,最後達到疾病的治愈。鞏固治療是在誘導緩解治療患者獲得緩解以後進行,原則上選用原誘導化療方案繼續進行1~2個療程。維持鞏固治療是在誘導緩解治療使患者獲得完全緩解並經鞏固治療後進行,以期繼續最大量地殺滅殘留體內的白血病細胞。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行,以避免和減少中樞神經系統白血病發生,壹個完整的治療方案應遵循上述原則進行。
3.骨髓移植
同基因骨髓移植供者為同卵孿生子。
同種異基因骨髓移植供者為患者的兄弟姐妹或無關供者。
自體骨髓移植不需選擇供者,易推廣。
外周血造血幹細胞和臍血移植可有自體和異基因兩種供者來源。