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小兒腎病綜合癥,談小兒腎病綜合癥

腎病綜合征是兒童泌尿系統的常見病之壹。據中國兒科學會統計,小兒腎病綜合征住院人數居第二位。腎病綜合征的臨床表現為高度水腫、高脂血癥、大量蛋白尿和低蛋白血癥。水腫作為小兒腎病綜合征的早期臨床表現,常引起家長和臨床工作者的重視。除上述四種癥狀外,部分病例還伴有高血壓、血尿或氮質血癥。沒有以上三個癥狀,就是‘單純性腎病’。如果有三種癥狀之壹,我們稱之為‘腎炎腎病’。兩組的病理變化、治療方案和預後不同。

兒童腎病綜合征發病年齡階段

腎病綜合征發病年齡多見於3-6歲兒童,男童多於女童。腎病綜合征病因不明,易復發遷延,病程長。腎病綜合征患兒病情穩定可以上幼兒園。只要幼兒園加強對孩子的看護,就有利於孩子的全面康復。

兒童腎病綜合征的癥狀

兒童腎病綜合征最突出的癥狀是高度水腫。兒童的下肢、頭部和軀幹可出現水腫,尤其是組織疏松的部位,如眼瞼。男生陰囊可腫得像個燈泡,內臟漿膜腔內也有積液,如胸腔積液、腹水。嚴重水腫時,皮膚薄而透明,皮膚稍有破損就會滲出。

水腫影響血液循環,降低局部抵抗力,容易感染。腎病綜合征的尿液中含有大量蛋白質。尿常規檢查尿蛋白可達,24小時尿蛋白排泄增多。血檢顯示血漿白蛋白下降,正常白蛋白與球蛋白比值由1~1.5變為0.5,導致比值倒置,血漿膽固醇升高。部分患病兒童可在大腿內側及上臂、腹部、胸部出現類似孕婦的白色或紫色皮紋,尿量明顯減少。

由於尿液中的大量蛋白質長期丟失,可能會發生蛋白質的營養不良,如頭發幹燥、毛囊角化、皮膚幹燥、指甲上出現白色條紋、發育遲緩、貧血、易感染等。壹些患病兒童有血尿和高血壓。

腎病綜合征病程長,易復發。最大的危險是繼發感染,如皮膚丹毒、腸道感染、肺炎、原發性腹膜炎、敗血癥等。任何繼發感染都可能導致死亡。

腎病綜合征是以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫為特征的臨床綜合征。蛋白質主要是由於腎臟固有細胞損傷、缺血、缺氧、壞死,腎小球濾過膜通透性增強,蛋白質從中漏出。

兒童腎病綜合征的治療

目前兒童原發性腎病以健脾補腎、控制西藥副作用為原則,采用以腎上腺皮質激素為主要成分的中西醫綜合治療。包括維持水電解質平衡供應,控制水腫,適當營養預防,控制伴隨感染,對激素耐藥者使用免疫抑制藥物和中藥,反復發作者正確使用腎上腺皮質激素。

治療小兒腎病綜合征的秘訣。

1、腎上腺皮質激素治療

雖然激素有壹定的副作用,尚未解決復發問題,但臨床實踐證明,激素仍是壹種能誘導蛋白質悄然消失的有效藥物,是治療腎病的首選藥物,其作用機制尚未闡明:

利尿作用。

提高腎小球濾過膜的完整性,減少尿蛋白的濾過。

免疫抑制作用。

用藥原則:

生物半衰期為12~36小時的中效制劑是藥物的最佳選擇,如能迅速誘導緩解,也適用於吸煙期間的隔日療法。治療開始時,應分次服用足量的快速心律,誘導尿蛋白轉陰;

在尿蛋白轉陰後的維持治療階段,宜隔天早上服用,因為

環孢素A:該藥能特異性抑制輔助性T細胞和細胞毒性T細胞的活化和增殖,不影響B細胞和粒細胞每日6~8mg/kg的用量。通常需要監測血藥濃度來調整八周的劑量。其對腎病綜合征的療效可概括為激素效應物。這種藥在激素副作用較大的情況下可以轉用這類患者,但停藥後仍然有效。激素抵抗患者早期應用可減輕其毒副作用。腎毒性最明顯的急性腎毒性是腎前性氮質血癥,壹般是與劑量有關的慢性腎毒性的可逆性改變。作用時腎組織結構的改變表現為間質和腎小管病變、高血壓、高尿酸血癥、鈉瀦留、血清鉀肌酐清除率降低、腎毒性降低、毛狀牙齦增生、低血鎂等。

苯丁酸氮芥:可減少激素敏感者的復發。通常的劑量是每天0.2mg/kg,持續6-8周,總劑量小於10mg/kg。副作用和環磷酰胺差不多,對性腺也有壹定的損傷。白血病和實體瘤也有報道。

鹽酸氮芥:快速靜脈註射或隔日緩慢靜脈註射:十次20次為壹個療程,小劑量開始。首劑1~2mg後,副作用會逐漸增加到0.1mg/kg。副作用是胃腸道癥狀,用藥前可給予鎮靜劑,局部預防靜脈炎。因此,應該通過更大的靜脈給藥。

環磷酰胺:可減少復發,延長緩解期;壹些激素敏感者加入後可誘導完全緩解;耐藥患者應用後有時可以提高其子女激素的有效劑量。療程為2~2.5mg/(kgd),3個月後1年總劑量為200~250mg/kg。禁忌反復副作用:胃腸道反應、肝功能損害、脫發、骨髓抑制、出血性膀胱炎和對細菌、病毒易感性增加,對性腺的長期影響近年來受到關註。青春期或青春期前男孩應用本品可影響睪丸生精,導致不育性腺受損。因此,藥物的劑量應該是

雷公藤多苷:為象鼻科植物雷公藤根的提取物,具有免疫抑制作用。每日最大劑量為1mg/kg,每日最大劑量為30mg。副作用是白細胞減少,胃腸道反應和皮膚色素沈著也可能影響性腺功能。

3.中西醫結合療法

小便浮腫少者可用車前草、金錢草、_蓄、玉米須,血瘀者可加紫莖澤蘭葉。

對於脾氣虛、腎虛者,可健脾補腎。

在激素誘導的過程中,如果出現舌紅、脈紅、面紅、興奮,滋陰消炎。

在激素減少的過程中,如果出現氣虛、腎虛,則補氣益腎;陽虛加補骨脂,脾陰虛加女貞子。

免疫抑制劑使用過程中白細胞計數下降,可補益氣血。

兒童腎病綜合征的並發癥

1、低血容量性休克和急性腎功能衰竭

急性腎功能衰竭:腎前性急性腎功能衰竭可由腎間質水腫或/和腎小管梗阻、急性腎靜脈血栓形成、低血容量形成(RVT)等多種因素引起。

低血容量性休克:部分病兒血容量低,呈‘脆弱’狀態。壹旦有攝入不足、感染、嘔吐和腹瀉等誘因,就容易發生低血容量性休克。如果長期服用大劑量激素,壹旦停藥,可出現‘腎上腺危象’。

2、高凝狀態和血栓栓塞:腎臟疾病患者突然出現腰痛(脊柱和肋角壓痛)、血尿、腎功能不全、高血壓時,應高度懷疑RVT。血栓栓塞的並發癥也可發生在靜脈或動脈,發生率為8.5%-44%。如股靜脈、肺動脈、股動脈、腸系膜動脈、腦動脈、冠狀動脈和腿部血栓性靜脈炎也可見。

3.感染:感染是兒童腎病綜合征死亡和並發癥的常見原因。鈷

4.微量元素缺乏:因尿中鋅結合蛋白、銅藍蛋白、轉鐵蛋白丟失而導致的鋅缺乏、銅缺乏、鐵缺乏;1,25-(OH)2D3合成障礙和長期使用激素可引起腎性骨病和生長遲緩。

5.腎小管功能障礙:可能發生多種物質轉運障礙。比如糖尿病、氨基酸尿、尿鉀升高、尿濃度降低等。

6.營養不良:是腎病綜合征患兒長期尿液中大量蛋白質丟失所致。

腎病孩子如何保養有妙招?

1.預防感染:腎病患兒和感染性疾病患兒分開治療。避免感冒,避免去人多的地方。

2.護膚:保持皮膚清潔幹燥,避免劃傷和壓力,定期翻身。床上用品要柔軟。臀部和四肢可墊橡膠氣墊或棉圈,有條件時可使用氣墊床。腫脹的陰囊可用棉墊或吊帶支撐,破皮處應用無菌敷料覆蓋,以防感染。

3.觀察水腫變化:記錄24小時容積,每天記錄腹圍和體重,每周查尿常規2~3次。

4、重度水腫應盡量避免肌肉註射暴食由於水腫嚴重,往往導致註射後暴食瀦留、吸收不良或針孔暴食液外滲,造成局部濕重、糜爛或感染。需要肌肉註射時,註意嚴格消毒,註射後按壓時間稍長,防止暴食。

腎病綜合征患兒的飲食

腎病綜合征患兒的飲食應含有足夠的維生素A、維生素C和B族維生素,以及豐富的鐵,並應補充鈣,以免缺鈣引起骨質疏松。禁止食用刺激性食物和烈性調味品。

腎病綜合征患兒尿中有大量蛋白質,由於尿中蛋白質長期排泄,導致低蛋白血癥和高膽固醇血癥。針對以上情況,家長要根據孩子的病情制定合理的飲食,但由於患病的孩子經常食欲不振,不願意進食,不能攝入高蛋白、高熱量的食物。合理飲食是治療兒童腎病的重要環節。腎病綜合征是壹種慢性消耗性疾病,伴有全身性水腫。

因此,患兒家長應經常調整飲食的色、香、型,提高飲食質量,符合患兒的飲食習慣,鼓勵患兒積極配合,達到腎病營養治療的要求。

在水腫嚴重、蛋白質多的階段,應給予雞蛋、瘦肉等無鹽高蛋白飲食;水腫和少尿時應限制蛋白質的攝入;水腫期和蛋白期適量給蛋白為宜。利尿暴食後,可以低鹽飲食。在利尿期,可以增加面條、蔬菜湯等含鈉食物。

尿量正常,水腫消退後,記得不要過度限鹽。以免食欲不振。