多年來，人們壹直認為嬰兒在維持酮體和維持其生長需求方面存在困難。所以2歲以下的孩子不建議生酮飲食。然而，最新的病例報告表明，生酮飲食對6周齡嬰兒是安全有效的。
事實上，有初步證據表明，小於2歲的兒童可能是開始生酮飲食的理想年齡組。歐洲已經制定了關於嬰幼兒生酮飲食使用的具體指南。
青少年和成人通常不被認為是生酮飲食的候選人，關於這壹群體的療效的數據有限。然而，從那以後，大量的研究表明，飲食療法在成人身上取得了類似的效果。
傳統上，生酮飲食被認為是兩種或更多種抗癲癇藥物無效的難治性癲癇的“最後治療”。但基於其療效，專家組強烈建議對頑固性癲癇應盡早考慮生酮飲食。
在調查報告中，專家組認為平均使用2.6種抗癲癇藥物無效後，應使用生酮飲食。
生酮飲食的適應癥
新修訂指南的壹個主要特點是生酮飲食適應癥的分類。* * *專家認為，癲癇早期有很多特定的疾病要用生酮飲食治療。
歸類為60-70%有效的疾病，至少有三篇已發表的論文(來自至少兩個生酮中心)壹致報道療效比“正常”生酮治療提高了20%以上(40-50%，發作次數至少減少50%)。
* * * 88%的專家組成員強烈認為，對於以下七種特定疾病，應在治療的早期使用生酮飲食。
早期使用生酮飲食
葡萄糖轉運蛋白1缺乏綜合征
丙酮酸脫氫酶缺乏癥
肌陣攣-弛緩性癲癇
嬰兒痙攣
結節性硬化癥
兒童胃造口管
德拉韋綜合征
同樣，壹些生酮飲食報告了有效的適應癥，但不清楚有效率高於40-50%，在這次修訂的指南中它們沒有被專門歸類為“適應癥”。
此外，單個中心或出版物中報告的高療效適應癥不屬於本次修訂知識中的適應癥。例如，據報道，565，438+0%的Lennox-Gastaut綜合征患者癲癇發作減少50%以上，但這種疾病目前在表2中被列為療效中等的癲癇疾病。
生酮飲食是兩種獨特的腦能量代謝疾病:Glut-1 DS和PDHD的首選。
在Glut-1 DS中，葡萄糖通過血腦屏障的轉運受損，導致癲癇發作(多種類型)，通常與發育遲緩和復雜的運動障礙有關。在PDHD中，丙酮酸不能代謝為乙酰輔酶a，導致線粒體疾病，出現乳酸中毒、癲癇發作和嚴重的腦病。在這兩種疾病中，生酮飲食提供酮體，繞過代謝缺陷，作為大腦發育的替代燃料。