1.青少年慢性髓性白血病(青少年白血病
我的狗
白血病(JCML)幾乎總是發生在5歲以下的兒童,尤其是2歲以下的嬰兒。男人比女人有更多的疾病。可發生於家族性神經纖維瘤、泌尿生殖系統畸形或精神發育遲滯的兒童。
發病可急可緩,呼吸道癥狀常為主訴。皮膚上也可見較多的斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至膿性皮疹,在白血病細胞浸潤前幾個月就可出現皮膚癥狀。淋巴結腫大,甚至化膿。進行性肝脾腫大。由血小板減少引起的繼發性出血並不少見。
JCML源於多能造血幹細胞,因此可引起紅系增生障礙、血小板數量和數量異常、淋巴細胞功能異常。與成人型不同,其異常增殖主要在粒細胞系統,CFU-GM主要在體外幹細胞培養中形成。染色體檢查大多正常,部分病例為-7,18(8三體)或+21(21三體)。
外周血象顯示白細胞增多、血小板減少和中度貧血。白細胞中度增多,多在100× 109/L以下,外周血可出現未成熟粒細胞和有核紅細胞,單核細胞增多。白細胞堿性磷酸酶下降,甚至正常。血清和尿液中的溶菌酶升高。HbF升高。骨髓顆粒:紅色為3 ~ 5: 1。粒細胞和單核細胞增殖旺盛,紅系細胞增殖異常。粒細胞數量在20%以下。巨核細胞減少癥。體外骨髓細胞培養主要是單核細胞。
由於JCML常有發熱、肝脾腫大、中度貧血和白細胞增多,故應與感染引起的白血病樣反應相鑒別。還應與傳染性單核細胞增多癥相鑒別。
2.成人慢性髓細胞白血病(成人慢性)
骨髓性的
白血病(ACML)5歲以上,多見於10 ~ 14歲,3歲以下兒童少見。男女沒有太大區別。由於多能造血幹細胞惡性增殖,累及粒系、紅系、巨核系等多系,急性期可轉為淋巴細胞白血病。約85%的兒童染色體為Ph1 (t(9∶22))。Ph1的染色體陰性患者通過分子生物學技術可分為bcr重組(phbcr+CML)和無bcr重組(Ph-bcr-CML)兩種亞型。前者臨床癥狀與Ph1染色體陽性者相似,後者不典型。
起病緩慢,起初癥狀較輕,表現為乏力、消瘦、關節痛。體征可見脾腫大、肝腫大、淋巴結輕度腫大、視乳頭水腫。出血癥狀很少。
外周血象以白細胞增多為主,80%在100× 109/L以上,血紅蛋白約80g/l,血小板增多分類顯示粒細胞增多,包括嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞。原始粒細胞增加不明顯,以中、晚期和成熟粒細胞為主。白細胞堿性磷酸酶下降。HbF不增加。血清免疫球蛋白沒有增加。骨髓增生活躍,以顆粒增生為主,原始粒細胞數量少於10%,多為中晚期粒細胞和桿狀核細胞。谷物:紅色是10 ~ 50: 1。部分患者可見骨髓纖維化。骨髓巨核細胞數量明顯增多,主要是成熟的巨核細胞。血清和尿液溶菌酶沒有增加,但VitB12和VitB12轉運蛋白增加。骨髓培養物中的集落和團塊增加。