1.手術治療
對於已經診斷為子宮肉瘤的患者，應該考慮給予及時的手術治療。
（1）低度惡性內膜間質肉瘤手術範圍：行全子宮及雙附件切除術，不宜保留卵巢。即使發生廣泛轉移，仍應將病竈盡可能切凈。肺轉移患者行肺葉切除術。
（2）高度惡性子宮內膜間質肉瘤術後易復發。對晚期患者，可做姑息性手術，以緩解癥狀，術後輔助放療和化療。
2.化療
（1）低度惡性子宮內膜間質肉瘤用以順鉑（DDP）或異環磷酰胺每3周1次為主的方案。
（2）高度惡性子宮內膜間質肉瘤用IAP方案（異環磷酰胺+ADM+順鉑）。
3.放療
適應證：術後有殘存病竈者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤。
（1）術後體外照射需根據術後殘瘤及轉移竈的情況制定治療方案，術後體外照射的設野與術後預防性盆腔照射大致相同。
如：盆腔中心部位有肉瘤殘存：全盆腔照射腫瘤量提高到40Gy，中央擋鉛四野照射仍為15Gy。
盆壁腫塊較大：在完成全盆及四野照射之後可再縮野照射10～15Gy。
腹主動脈旁淋巴結陽性：另外設野，照射劑量為45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周內完成。
當病變範圍超出盆腔範圍時，可再在上腹部增設壹野，照射野面積根據病變範圍劃定，對肝、腎部位需要擋鉛遮蓋。如肺部轉移竈範圍較小時，可以對肺部轉移竈設野行體外照射。
（2）腔內放射術前采用遙控後裝腔內放療。
劑量：以子宮頸癌腔內放療的參考點（A點）為準，以15～20Gy為宜，最好能使子宮得到均勻分布的劑量。
術後陰道殘端有肉瘤殘存時，在體外全盆腔照射之後，可與盆腔四野照射同時補充腔內放射，劑量參考點為黏膜下0.3cm，可給予總量24～30Gy，分3～5次完成，間隔為4～7天，
4.孕激素類藥物治療
適應證：孕激素受體、雌激素受體陽性患者。
註意事項：應長期應用，壹般主張1年以上。
常用藥物：
（1）醋酸甲地孕酮口服，長期維持。
（2）甲羥孕酮口服，長期維持。
（3）己酸羥孕酮肌註，或改上述口服藥長期維持。
對孕激素受體陰性者，先應用他莫昔芬，增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性，然後再應用甲羥孕酮（MPA）或MA。