血小板低是指人體血液中血小板含量低。血小板是從骨髓中成熟巨核細胞的胞質上脫落下來的,每個巨核細胞可產生2000~7000個血小板。壹個健康的人每天大約產生6543.8+020億個血小板。
人血液中的血小板,正常人每立方毫米血液中約含10 ~ 30萬個血小板,平均壽命為8~12天。由於各種原因,血小板計數結果低於參考值下限,為血小板減少癥。
世代減少
遺傳性:如範可尼貧血、先天性粒細胞缺乏性血小板減少伴畸形和梅-黑格林異常。
獲得性:再生障礙性貧血、骨髓浸潤(惡性腫瘤、骨髓轉移、白血病、骨髓纖維化、結核病)、化療藥物、放療、巨核細胞再生障礙性貧血、病毒感染(麻疹、腮腺炎)、影響血小板生成的藥物(如酒精)、維生素B12、葉酸缺乏。
非免疫因素
非免疫因素引起的血小板破壞增加
血栓性血小板減少性紫癜、妊娠、感染、血管瘤-血小板減少綜合征、蛇咬傷、急性呼吸窘迫綜合征、嚴重燒傷等。
免疫因素
以下原因導致血小板破壞增加
免疫性血小板減少性紫癜、HIV感染、周期性血小板減少、藥物性血小板減少(肝素、奎寧、奎尼丁、解熱鎮痛藥、青黴素、頭孢菌素、利福平、速尿、卡馬西平、丙戊酸鈉、磺脲類和苯妥英鈉等。),輸血後血小板減少。
脾積過多
脾功能亢進導致脾臟滯留血小板,使血液中血小板數量減少。如高雪氏病常繼發於脾功能亢進,患者易因脾功能亢進引起的血小板減少而出血,常表現為乏力、青紫、流鼻血。據ICGG報道,世界上56%的戈謝病患者會有血小板減少癥。有的孩子還可能出現貧血,可能主要是脾功能亢進導致紅細胞壽命縮短。戈謝病(gaucher’s disease)是壹種常染色體隱性遺傳病,是由於葡萄糖腦苷脂酶基因突變導致葡萄糖腦苷脂酶活性缺失,導致肝、脾、骨、肺甚至腦中的巨噬細胞溶酶體中葡萄糖腦苷脂積聚。臨床表現為多器官受累,進行性,危及生命。可以通過檢測葡萄糖腦苷脂酶的活性來診斷患者。