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試述小兒腎病綜合征病理生理及機制。

(1)蛋白尿:為主要的病理改變,主要為中分子白蛋白,與腎小球的濾過膜靜電屏障和分子屏障作用受損有關;(2)低蛋白血癥:蛋白尿引起大量蛋白從尿中丟失,所致的低蛋白血癥是腎病綜合征病理生理變化中關鍵壹環,可從多方面影響體內各種物質的代謝及其內環境的穩定:如導致血漿膠體滲透壓下降,血容量減少,繼之引起代償性內分泌變化、血管升壓素與醛固酮分泌增加,腎小球濾過率下降、利鈉素降低等,可發生水鈉瀦留;還可引起脂代謝的紊亂。鈣結合蛋白及25(OH)D3結合蛋白丟失影響血鈣及骨代謝;IgG、B因子及補體成分丟失導致易感染;抗凝血酶Ⅲ、X、Ⅻ因子以及前列腺素結合蛋白丟失導致血栓形成等;(3)水腫:腎病水腫發生機制是多種因素綜合作用的結果,不同患兒、不同時期或不同程度的水腫,其發生機制可能不完全壹致,但腎臟本身的排鈉是形成腎病水腫的主要因素(4)高脂血癥:腎病時血漿中的膽固醇、甘油三酯、低密度和極低密度脂蛋白均增高,其主要原因時由於肝代償性合成增加,血脂與的蛋白血癥呈負相關;其次時由於脂蛋白的分解代謝障礙所致。