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什麽是腸豆病

蠶豆病是壹種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病,表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血癥——蠶豆病,致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆種某種因子後更誘發了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。