目前來說圓錐角膜病因不明，研究表明可能與遺傳、代謝及發育障礙、變態反應、創傷等多種因素相關，例如：其他家庭成員患圓錐角膜；有多種過敏的傾向；傾向於用力揉眼；眼瞼松弛；某些結締組織疾病（例如，Ehlers-Danlos 綜合征、馬方綜合征和成骨不全）；唐氏綜合；出生時出現且造成視力不良的疾病（例如，利伯先天性黑蒙、早產兒視網膜病和眼睛虹膜缺失）；阻塞性睡眠呼吸暫停。
較多學者認為本病為常染色體隱性遺傳。組織學上發現圓錐處纖維板層減少，膠原纖維直徑並未改變，故認為可能是纖維板層間粘合不夠，板層相互滑脫，導致變薄，在眼內壓力的作用下不斷凸起進而發生圓錐角膜。