2、 Phe臨測：飲食治療後血Phe濃度監測第壹個月應每周復查1~2次，以後每月壹次。
3、蛋白質、熱量應足夠：PKU患兒血苯丙氨酸濃度控制如何，蛋白質、熱量等供給是否充足是飲食治療的關鍵。如果蛋白質、熱量供給不足，會造成營養缺乏，使體內蛋白質分解，同樣會造成血Phe升高。
4、母乳的重要性：對PKU患兒母乳仍是最好的飲食，給予計算量的母乳，對患兒的發育十分有利，切忌停餵母乳。
5、調乳濃度：標準的調乳濃度壹般為15%，但其滲透壓較體液要高，乳兒期特別是新生兒治療奶粉調乳濃度不能過高，同時強調兩次奶之間餵水，以補充水分。
6、口味問題：大部分PKU兒童對治療奶粉中氨基酸特有的味道不耐受，可考慮將治療奶粉加入橘汁、橙汁、蘋果汁等果汁中飲用。
7、奶粉與蛋白粉：無苯丙氨酸奶粉基本含嬰兒所需各種營養，但蛋白質含量低，主要用於1歲內的PKU兒童;而無苯丙氨酸蛋白粉蛋白質含量高，但其它營養素的補充應通過其它飲食，主要用於1歲以上的PKU兒童。
8、食物多樣化：發育取決於良好的進食，選用優質蛋白(蛋、肉、魚)作為苯丙氨酸來源。食欲取決飲食的多樣化(饅頭、米飯、包子、餃子、油餅、面條、抓飯、蛋糕……都應特制)。
9、維生素、微量元素：充分供給瓜果蔬菜，滿足對維生素、微量元素的需要，並可糾正便秘。
10、 肉堿：PKU兒童體內肉堿合成能力較低，外源性肉堿主要來源於肉類和乳制品， PKU兒童因來源受限而需要在飲食中添加。
11、 PKU的分類：初診時血Phe濃度升高程度可推測肝臟內苯丙氨酸羥化酶缺損程度，大概提示PKU的分類和Phe的適宜攝入量。
12、《食物成份表》：自備《食物成份表》，血濃度正常時選用表2氨基酸中的苯丙氨酸量在100以下的食物餵養;血濃度高時選用苯丙氨酸量在50以下的食物餵養;血濃度低時可由少到多的添加雞蛋、肉沫、酸奶、冰淇淋等食物。
13、阿斯巴甜：凡含有阿斯巴甜(甜味素)等含苯丙氨酸的人造甜味劑的飲料、糖果、糕點不能食用。蜂蜜含苯丙氨酸44mg/100g，可以按計算量選用。
14、心理、教育問題：註意觀察心理和行為的變化，及時發現心理疾患，適時到精神科就醫。患兒進歺吃飽後，他人再就歺。可使孩子養成特殊飲食的自律習慣。才能避免孩子偷吃或接收他人給予的正常食物。親友必須接受PKU的生存狀態，克服“孩子可憐”的常人思維，不能唆使孩子品嘗常人食物。
15、合並癥：對於有其他合並癥的患兒應予以對癥治療。例如合並有癲癇發作的患兒，應及早開始進行正規的抗癲癇藥物治療。患有濕疹的患兒在血Phe濃度控制滿意後，可自愈，如濕疹嚴重，可給予外用藥對癥治療。
16、非典型苯丙酮尿癥：對於非典型苯丙酮尿癥的治療除了飲食治療以外，還應補充多種神經介質，如BH4、多巴、5-羥色胺、葉酸等。
17、康復訓練：已有腦損傷者，其智力落後不可逆，但如果經過智力康復，也會有不同程度的提高，有的甚至可能有顯著進步。對於條件許可的家庭，可以考慮對患兒進行智力康復的訓練，對於智力重度落後的患兒，訓練目的是培養基本生活自理能力，而對於輕中度落後的患兒在培養其生活能力的基礎上，還應進行相應的生存技能的訓練。