目前,這種疾病沒有特效療法。近年來,由於對澱粉樣變的發病機制有了更好的理解,有幾種方法可以治療原發性系統性澱粉樣變和與多發性骨髓瘤相關的澱粉樣變:
(1)引起澱粉樣變的B細胞疾病可用降低澱粉樣前體(輕鏈)血清濃度的細胞毒性劑治療,如奧昔芬松(苯丙酸氮芥);
(2)澱粉樣前體(輕鏈)的擴散可通過體外血漿置換或灌註免疫吸附劑來阻斷;
(3)澱粉樣前體向原纖維的進展可被某些物質阻止,因為這些物質可幹擾溶酶體對纖維前體的聚集或多肽鏈的攝取或降解;
(4)刺激組織吞噬細胞,加速澱粉樣蛋白的降解。治療繼發性澱粉樣變的目的是治療引起澱粉樣變的原發性疾病,結合上述四種方法消除或修飾澱粉樣纖維。
血液透析對某些澱粉樣變可能有效,但不適合心肌澱粉樣變患者。秋水仙堿幹擾溶酶體對纖維蛋白溶解前體的攝取和降解,對澱粉樣變引起的腹痛有效,但對心臟澱粉樣變無效。
在澱粉樣變性病中,糖皮質激素的應用是有爭議的。雖然糖皮質激素可以暫時緩解癥狀,但動物實驗表明,它可以加速澱粉樣蛋白的沈積。
2.對癥治療
洋地黃制劑對澱粉樣變心肌病充血性心力衰竭無效,易發生心律失常和猝死。利尿劑的使用應避免脫水和虛脫,可出現體位性低血壓,應引起註意。對於房室傳導阻滯患者,如果有生命危險,應安裝埋藏式起搏器。
3.外科療法
肝移植可以防止疾病的進展,並可能逆轉澱粉樣蛋白在某些組織中的沈積;然而,當心肌被嚴重浸潤時,聯合肝臟和心臟移植是唯壹可能有效的方法。