周期性麻痹是壹種常見的神經肌肉病,以反復發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征,發作時伴有血清鉀含量的改變,按發作時血清鉀濃度的高低又可分為:低鉀性、高鉀性和正常鉀性,其中低鉀性周期性麻痹最為常見。該病1863年最早由Cavare描述,1885年Goldflam指出其與遺傳因素有關,現在我們知道它是壹種常染色體顯性遺傳性疾病。有遺傳史的稱為家族性遺傳性周期性麻痹,國內壹般呈散發,而伴發甲亢、腎功能衰竭和其他代謝性疾病的發作性麻痹稱為繼發性周期性麻痹。
本病是以骨骼肌發作性的遲緩性麻痹及發作時血清鉀降低為主要特征,診斷依據:(1)病史提供發作性骨骼肌遲緩性麻痹而無感覺障礙;(2)發作時血清鉀低於3.5mmol/L,予鉀鹽治療有效。
此病壹般20~40歲發病,男性多於女性。常見的誘因有過度勞累、飽食、寒冷、感染、創傷、焦慮等,通常在飽餐或激烈運動後的休息中最易發病。多表現為清晨醒來發現四肢麻痹,常由下肢開始,逐漸波及上肢,呈雙側對稱性,近端無力重於遠端,肌張力和腱反射均減弱。壹般不累及呼吸肌、咀嚼肌、吞咽肌、眼外肌,但嚴重者呼吸肌受累可導致呼吸衰竭而死亡。發作壹般持續6~24小時,或1~2天,最長可達壹周。發作頻率不等,可數周或數月1次,也可數年1次或終生只發作1次,也可頻繁發作。發作時血清鉀常低於3.5毫摩爾/升,心電圖有典型低鉀改變,如U波出現、T波平坦和S-T段下降等。
青少年,尤其是男性,如果在運動或勞累後休息,或睡眠時出現進行性的弛緩性四肢無力,就要懷疑是否患了低鉀型周期性癱瘓。不過,低鉀型周期性癱瘓患者也不必過於驚慌,通常情況下只要及時、適當地輸液補鉀治療,患者大多能很快痊愈。若有原發病者,如由其他代謝性疾病(如甲亢等)引起繼發性周期性麻痹,應首先積極治療原發病。治療過程中,有壹點特別值得提醒註意的是,平時醫護人員習慣於用葡萄糖液體進行輸液,但由於葡萄糖會使鉀離子向細胞內轉移,使得血清鉀進壹步減少而加重病情,故補液時不能使用葡萄糖液體。
預防該病平時可多吃富含鉀的食物,如茶葉、新鮮蔬菜、水果等,同時註意避免過分勞累、感染、飽食、寒冷等誘因,必要時還可口服壹些藥物,如鉀水、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。