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麻風病有哪些表現,如何診斷?

臨床表現:

麻風桿菌侵入體內後,壹般認為平均潛伏期為2 ~ 5年,老年人從幾個月到十幾年不等。如果發病,大多是無意識的。在典型癥狀開始之前,有些人往往會出現全身不適、肌肉和關節疼痛、四肢感覺異常等全身癥狀。這些表現都不是特異性的。免疫力強的會發展到結核樣麻風的壹端,免疫力低或缺乏的會發展到腫瘤的壹端。根據五級分類法,各類麻風癥狀的特點描述如下:

I .類似結核病的麻風病

這類患者免疫力強,麻風桿菌局限於皮膚和神經。皮損包括斑疹和斑塊,數量常為壹至兩個,邊緣整齊清晰,常有明顯的非對稱分布的感覺(濕、痛、觸)障礙,受損部位毛發脫落,這是很重要的特征。好發於四肢、面部、肩臂等容易摩擦的部位。斑疹顏色較淺,略帶紅色,表面常無鱗屑。斑塊的顏色往往是暗紅色,輪廓清晰。高邊部分向內傾斜,向扁平萎縮中心遷移,部分則趨向於邊緣厚度不同的半環形、環狀或弓形。表面幹燥有鱗屑,有時可見大部分小丘疹堆積造成的損害。在損傷附近可以感覺到粗大的皮神經。有時病竈附近的淋巴結也會變大。眉毛壹般不會脫落。

該類型周圍神經受累後(如耳大神經、尺神經、腓神經等。),神經桿變粗呈梭形,結節狀或串珠狀,質硬質軟,多為單側,嚴重者可因遲發型超敏反應形成膿腫或瘺管。部分患者有神經系統癥狀,無皮膚損害,稱為純神經炎。臨床上神經粗大,皮膚相應部位感覺障礙,肌無力。當神經嚴重受累時,神經營養、運動等功能。均受到幹擾,進而發生魚際肌和骨間肌萎縮,形成爪手(尺神經受累)、猿手(正中神經受累)、吊腕(橈神經受累)、潰瘍、兔眼(面神經受累)和指(趾)骨吸收。畸形發生得更早。

這類細菌壹般是陰性的。麻風試驗呈強陽性。細菌的免疫功能正常或接近正常。組織病理學改變為結核樣肉芽腫,表現為表皮下無“無浸潤帶”,抗酸染色無抗酸桿菌。少數患者不治療可以自愈,治療的話會很快消退。壹般預後良好,但畸形往往難以恢復。

第二,邊界型結核樣麻風

類似結核樣型,此型為斑塊狀、斑片狀,顏色淡紅、紫紅色或棕黃色,邊界整齊清晰。有的斑塊中央有“空白區”或“打孔區”(也稱非侵襲區和免疫區),形成內外邊緣清晰的環狀損傷,孔區內的皮膚看似正常。破損的表面大部分是光滑的,有些還覆蓋著壹點點鱗片。損傷數量多,大小不壹,有的散在,主要在軀幹、四肢、面部,分布廣泛但不對稱。雖然有感覺障礙,但比TT輕且稍晚。迫在眉睫,壹般不會脫落。神經受累粗糙不對稱,不像TT那樣粗糙不規則。黏膜,淋巴結,睪丸,眼睛,內臟越來越少涉及。

這類細菌壹般為陽性,細胞密度指數(對數分類,下同)為1 ~ 3+。麻風病檢查呈弱陽性、可疑或陰性。細胞免疫功能檢測低於正常人。組織病理學變化與TT相似,但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞更少、更疏松。表皮下有狹窄的“非浸潤帶”,切片抗酸染色無或有少量麻風桿菌。預防壹般比較好。“升級反應”可以改成TT,“降級反應”可以改成BB。麻風反應易發生畸形和殘疾。

第三,麻風中間線

這種類型的皮膚病變的特點是多形性和多色性。皮疹類型包括斑疹、斑塊和浸潤。顏色有酒色、黃色、棕色、紅色、棕色等。有時皮膚損傷處會出現兩種顏色。邊緣部分清晰,部分不清晰。損傷形式為帶狀、蛇形或不規則形。如果是條狀,壹邊清晰,壹邊不清晰。如果是斑塊,中央有“造孔區”,其內環明顯隆起,逐漸向外傾斜,外緣浸潤不清,呈倒碟形外觀。有的病竈呈紅白環狀或多環狀,形似靶或徽章,稱為“靶斑”和“徽章樣斑”。有的患者面部病變呈蝙蝠狀,翅膀展開,顏色為灰棕色,稱為“蝙蝠樣臉”。患者在皮膚的不同部位具有腫瘤樣和結核樣病變是很常見的。有時可以看到“衛星”損壞。部分患者可在肘、膝伸面、臀部纏繞由結節組成的厚墊片。受損的表面摸起來又滑又軟。損害數量眾多、大小不壹、分布廣泛且不對稱。神經損傷後稍有麻木,輕於結核樣型,重於腫瘤型。往往在迫在眉睫的時候不會掉下來。粘膜、淋巴結、眼睛、睪丸和內臟器官均可受累。

該型細菌為陽性,細菌密度指數為2 ~ 4+。麻風病檢查呈陰性。細胞免疫功能的測試介於兩極型之間。組織病理學改變為組織細胞肉芽腫,表皮下大部分“非浸潤區”存在。可見組織細胞不同程度分化為上皮樣細胞,壹般較小,部分切片可見典型和非典型泡沫細胞。淋巴細胞少而散。抗局部染色切片中麻風桿菌多,預後介於兩極型之間。這種類型最不穩定,“升級反應”發展到BT,“降級反應”發展到BL。

第四,交界性瘤型麻風

這種類型的皮膚損害包括斑疹、丘疹、結節、斑塊和彌漫性浸潤。病竈多為瘤樣,數量多,形態小,邊界不清,表面光亮,顏色為紅色或橘紅色。分布廣泛,趨於對稱。病變處的感覺障礙較輕,出現較晚。有的損傷較大,中央有“造孔區”,內緣清晰,外部浸潤模糊。眉毛、睫毛和頭發會脫落,通常是不對稱的。後期面部深層彌漫浸潤也可形成“獅面”。中晚期黏膜充血、浸潤、腫脹,淋巴結、睪丸腫大、壓痛。神經受累往往是雙側的,更均勻壹致,摸起來更柔軟,畸形出現的時間更晚。

這類細菌為強陽性,細菌密度指數為4 ~ 5+。麻風反應陰性,細胞免疫功能檢測顯示有缺陷。組織病理學改變,肉芽腫趨向泡沫細胞肉芽腫,部分組織細胞發展為不典型上皮樣細胞,部分發展為泡沫細胞。淋巴細胞常呈局竈性並存在於泡沫細胞間浸潤,這是該類型的病理特征。抗酸染色顯示切片中有大量的麻風桿菌。預後比LL好,比TT差,但仍不穩定。“升級反應”可改為BB,“降級反應”可改為LL。

動詞 (verb的縮寫)腫瘤麻風病

這類患者對麻風桿菌缺乏免疫力,麻風桿菌通過淋巴和血液擴散到全身。所以侵犯組織器官的範圍比較廣。皮損的特點是數量多,分布廣且對稱,邊緣模糊,有合並趨勢,表面油膩光滑。除了淺色斑點,皮膚的顏色大多從紅色發展到紅黃色和棕黃色。感覺障礙很輕。在早期階段,眉毛和睫毛變得稀疏。先是眉毛外側開始脫落,然後睫毛也變稀了。這是腫瘤型麻風的臨床特征。麻風桿菌強陽性,皮損有斑疹、浸潤、結節和彌漫性病變。早期的點狀病變分布於全身各種形式,特別是面部、胸部和背部。顏色偏紅或淡,界限不清。它必須在良好的光線下仔細檢查才能被識別。後來除了斑塊病變增多外,陸續形成淺表和彌漫的濕結節。在面部,由於浸潤和彌漫性增厚,外觀微腫,常脫落。後來病竈合並成大片浸潤,或病竈上出現結節並彌漫浸潤,彌漫浸潤發展到深部,更加明顯和嚴重。經常遍布全身。在面部,彌漫性增厚,皮紋加深,鼻唇肥大,耳垂增大,迫在眉睫的剝脫,毛發稀疏或大面積脫落,結節與深層浸潤混在壹起,結膜充血,形成“獅臉”外觀。四肢、肩部、背部、臀部、陰囊有許多大小不壹的結節。後來由於彌漫性損害,部分吸收,出現明顯的感覺障礙和閉合式出汗。小腿處皮膚略變硬,光滑有光澤,有魚鱗狀或蛇皮狀損傷,持續時間較長,部分毛發幾乎脫落。可見殘毛多沿血管分布。

雖然累及神經幹,但感覺障礙較輕,表現較晚。神經幹略粗,對稱柔軟,後期還可出現肌肉萎縮、畸形、殘疾。

鼻粘膜損害出現較早,先有充血、腫脹,隨病情加重出現結節、浸潤、潰瘍。嚴重者可出現鼻中隔穿孔,鼻梁塌陷會出現鞍鼻。淋巴結早期已經被累及,有輕微腫大,往往被人們忽視。中晚期明顯腫脹、壓痛。

睪丸受累,先腫脹後萎縮,還有壓痛、腫脹等。

眼部受累可導致結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等...內臟組織和器官也受累,如肝脾腫大。

這類細菌強陽性,4 ~ 6+。麻風病測試呈陰性。細胞免疫功能試驗顯示明顯缺陷。組織病理學改變以泡沫細胞肉芽腫結構為特征,主要由典型的泡沫細胞組成,胞漿豐富。表皮下有壹個“無浸潤區”。抗酸染色中有大量麻風桿菌,可成束或顆粒狀。早期治療,預後好,畸形少,晚期可致殘。這種類型比較穩定,只有少數在壹定條件下可以轉變為BL。

六、未確定的麻風病

此類為麻風的早期表現,為原發性,未納入五級分類,性質不穩定,可自行消退或轉變為其他類型。根據患者免疫力的不同,該類型演變為其他類型,大部分演變為結核樣型,少數演變為交界型和腫瘤型。臨床癥狀較輕,內臟不受累。皮損簡單,皮膚上有淡紅斑或淡斑,表面平坦無浸潤萎縮。毛都能摔下來。病竈呈圓形、橢圓形或不規則形。邊緣清晰或部分不清,分布不對稱,皮損可有輕度感覺障礙。神經幹輕度受累,雖有增大,但硬度較低,少數人有運動障礙和畸形。大多數細菌都是陰性的。麻風病檢查大多呈陽性。細胞免疫功能檢查有的正常或接近正常,有的明顯有缺陷。組織病理學變化為非特異性炎癥細胞浸潤。預後取決於細胞免疫發展的程度。麻風試驗陽性且細胞免疫功能試驗正常者預後良好。它的發展有的可以自愈,有的進化成其他類型。

診斷:

麻風病的診斷必須細致耐心,爭取早期診斷,不漏診,不誤診。早治療早康復,不會加重病情,不會造成畸形、殘疾或傳播感染。診斷主要根據病史、臨床癥狀、細菌檢查和組織病理學結果,綜合分析得出結論。對壹時難以確診的個別病例,可定期復診、復診,或請相關科室會診,排除或確診。

壹、病史詢問壹定要重點詢問與麻風病相關的項目,如是否來自疫區,是否與同壹患者、接觸史的家人、親戚、朋友、鄰居等。

二、體檢要系統全面,在自然光下檢查全身的皮膚、神經、淋巴結。

檢查神經時,不僅要註意周圍神經幹的變化,還要註意感覺和運動功能的變化。