診斷
必須徹底澄清患者的用藥史，以排除增加敏感患者血小板損傷的藥物。大約5%接受肝素治療的患者可能患有血小板減少癥(見下文肝素誘導的血小板減少癥)。為了保持動靜脈輸液導管的通暢，即使使用極少量的肝素進行沖洗，也會引起血小板減少。其他藥物很少誘發血小板減少癥，如奎尼丁、奎寧、磺胺、口服降糖藥、金鹽和利福平。病史裏也有很重要的內容。提示血栓性血小板減少癥的體征和癥狀(見下文TTP-HUS)；10天內輸血提示可能是輸血後紫癜，大量飲酒提示酒精引起的血小板減少。5%的孕婦在分娩過程中可能會出現輕度血小板減少。因為感染人類免疫缺陷病毒(HIV)的患者常伴有血小板減少癥，所以可與特發性血小板減少性紫癜相鑒別(見ITP)。由此可以得到其他HIV感染癥狀的危險因素和病史。體檢對診斷也很重要:(1)血小板減少癥通常繼發於感染性或活動性系統性紅斑狼瘡(SLE)和血栓性血小板減少癥(TTP)有時會發熱。但是，特發性血小板減少性紫癜(ITP)和藥物相關性紫癜沒有發熱。(2)血小板減少癥患者脾臟不因血小板破壞增加而增大(如特發性血小板減少性紫癜、藥物相關性免疫性血小板減少癥、血栓性血小板減少性紫癜)。繼發於脾滯留血小板的血小板減少癥患者的脾大多可觸及，繼發於淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少癥患者的脾也是如此。(3)慢性肝病的其他體征對診斷也有意義，如蜘蛛痣、黃疸、肝掌。(4)血小板減少癥常發生在妊娠末期。外周血細胞計數是確定血小板減少癥及其嚴重程度的關鍵檢查。同時，血塗片檢查可以為病原學檢查提供線索(表133-2)。如果血小板減少癥不伴有其他疾病(如肝病或彌散性血管內凝血)，止血功能的篩查檢查(見131節)正常。如果骨髓檢查在血塗片上顯示除血小板減少癥以外的異常，則有該檢查的指征。這項檢查可以提供巨核細胞數量和形態的信息，確定是否存在導致骨髓衰竭的疾病(如骨髓異常增生)。抗血小板抗體檢查臨床意義不大。如果患者的病史或檢查提供了HIV感染風險的證據，則應進行HIV抗體檢測。除瘀斑、紫癜、粘膜出血(輕微或過量)外，體檢結果均為陰性。外周血檢查結果，除了血小板計數下降。
款待
血小板減少癥的治療因其病因和嚴重程度而異，需要迅速查明病因，如有可能予以糾正(如肝素相關性血小板減少癥停用肝素)。因為反復輸血小板會產生同種異體血小板抗體，療效降低，所以要間斷使用，防止上述抗體產生。如果血小板減少癥是由於血小板消耗引起的，則血小板輸註應保留用於治療致命性或中樞神經系統出血。如果是骨髓衰竭引起的血小板減少，應保留血小板輸註用於急性出血或嚴重血小板減少(如血小板計數< 10000/μ L)的治療。成人治療通常從口服皮質類固醇開始(如潑尼松1mg/kg每日)。如果有效，血小板計數會在2~6周內恢復正常。然後逐漸減少皮質類固醇。但大多數患者對療效並不滿意，或在減少腎上腺皮質類固醇劑量後復發。脾切除可以緩解50%~60%的患者。對於類固醇和脾切除術無效的患者，使用其他藥物的療效尚未得到證實。然而，由於慢性ITP病程長，慢性ITP患者死亡率低，因此仍需仔細權衡治療方法的優缺點。用合成雄激素(達那唑)或硫唑嘌呤、長春新堿、環磷酰胺或環孢素進行免疫抑制治療的效果並不壹致。對於伴有致命性出血的ITP患者，可以使用靜脈註射免疫球蛋白(IVIg)，它可以抑制單核巨噬細胞對抗體包被血小板的清除。IVIg的劑量為65438±0g/kg。1天或連續2天。患者血小板計數常可在2~4天內升高，但只能維持2~4周。大劑量甲潑尼龍1g/(kg·d)靜脈滴註3天可使血小板計數迅速上升，費用略低於IVIg。對於有致命出血的病人，也應該輸註血小板。因為糖皮質激素或IVIg可能會在幾天後出現。因此，ITP患者不應進行預防性血小板輸註。兒童的待遇與成人相反。使用皮質類固醇或IVIg能迅速恢復血小板計數，但不能改善臨床效果。因為大多數兒童可以在幾天或幾周內從嚴重的血小板減少癥中自然恢復，所以有時建議單獨使用支持療法。對使用皮質類固醇或IVIg無效的慢性ITP患兒進行脾切除術，應至少推遲6~12個月，因為無脾患兒即使患病，也會增加嚴重感染的風險。