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怎麽區分不同類型的魚鱗病

魚鱗病是壹種常見的遺傳性皮膚角化性疾病,中醫稱蛇皮癬。臨床特征為四肢伸側或軀幹皮膚幹燥、粗糙,有明顯的斑紋,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗或蛇皮狀。還可有手掌和腳掌的高度線性化,遺傳性過敏癥和不耐熱性,或毛周角化。

因病情病因都不同分為尋常型魚鱗病、性聯型魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。

尋常型魚鱗病是常見類型,遺傳特征被認為是壹種完全外顯的常染色體顯性遺傳疾病,無性別差異。皮損對稱分布四肢伸側及軀幹,以肘膝伸側為著。壹般出生後壹年內即發病,隨年齡增長加劇,至青春期癥狀最為顯著,以後停止發展。皮損表現輕重不壹,輕者僅冬季皮膚幹燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑,稱為幹皮癥。嚴重者可波及全身,伴有掌跖過度角化,皸裂及指(趾)甲改變。壹般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及腹臀溝不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺癥狀,冬季由於汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚幹燥,可有瘙癢不適,如皸裂則有疼痛。

性聯魚鱗病少見。致病基因在X染色體上,女性為攜帶者,壹般不發病或有時僅見於前臂及小腿出現薄的鱗屑。患者為男性,於生後或嬰兒期發病。皮損與尋常型略異,鱗屑大且顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚幹燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、國窩及肘窩等部亦可受累,腹部較背部尤重。如面部受累,則僅限耳前及顏面側面。壹般不發生毛囊角化。掌跖皮膚多正常,皮損不隨年齡增長減輕,有時反而增劇。本病可有角膜後壁及後彈性層膜上小渾濁點狀,不影響視力。

板層狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳,更少見。生後全身即為壹層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻稱為火棉膠嬰兒。數周後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發生全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖角化過度,指甲及毛發過度生長.病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。