雖然是畸形，但是如果沒有影響，腎功能好，就沒有問題，可以過正常的生活。如果真的有積水或者其他影響，就需要手術了。如果手術成功，就不會有問題。如果馬蹄腎沒有癥狀和並發癥，壹般不需要治療。如果出現尿路梗阻伴有嚴重腰腿痛等影響工作和生活的癥狀，可以考慮做輸尿管松解術、峽部切斷分離術、腎輸尿管成形術、固定術。有並發癥的患者需要根據具體情況進行處理，如腎盂輸尿管連接部梗阻、腎盂成形術等，手術中壹般采用標準腰部切口。操作時應小心分開。
顯示腎臟時，不要損傷異常分布的腎血管。經常發現穿過腎盂輸尿管連接處的腎靜脈需要結紮和切斷以解除此處的梗阻。輸尿管常開口於腎盂高位，應在腎盂與輸尿管連接處以下充分顯露，進行y-v腎盂成形術，以拓寬連接處，通暢引流。如有膀胱輸尿管反流，應行膀胱尿道造口術。目前，單純峽部切開術很少進行，因為它對改善引流和糾正腎和輸尿管的位置作用不大。