分析:
肌營養不良概述
肌營養不良是壹組由遺傳因素引起的以進行性骨骼肌無力為特征的原發性骨骼肌壞死性疾病。臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性骨骼肌萎縮和無力。它也可能涉及心肌。
肌營養不良的病因學
肌營養不良癥的病因是基因異常，不同類型可通過不同方式進行，但遺傳因素最終導致肌肉退化的機制尚不清楚。
肌肉萎縮癥的癥狀
根據典型的遺傳形式和主要臨床表現，肌營養不良癥可分為以下類型:
(1)假性巨結腸:X連鎖隱性遺傳，是最常見的類型。根據臨床表現可分為杜氏型和貝克爾型。
1，杜興營養不良癥(DMD):又稱重度假性肥胖營養不良癥，幾乎只在男孩中發現。如果母親是基因攜帶者，50%的男性後代會患病，往往從2-8歲開始。剛開始，他們覺得走路笨拙，容易摔倒，跑不起來，爬不上樓。站立時脊髓突出，腹部突出，雙腳分開，行走緩慢。也可見於近端肢體肌肉、股四頭肌和手臂肌肉。
2.貝克爾型(BMD):又稱良性假性肥大性肌營養不良，常於10歲後發病。第壹個癥狀是骨盆帶和大腿肌肉無力，進展緩慢，病程長。癥狀出現後需要25年甚至更長時間，大部分在30-40歲時仍不會出現癱瘓。預後良好。
(2)面肩肱型肌營養不良癥:男女青年時期均患。起初，面部肌肉無力往往是不對稱的，他們不能露出牙齒，突出嘴唇，閉眼和皺眉。口輪匝肌可能有假性肥大，使嘴唇隆起，部分肩部和肱部肌肉先受影響，使兩臂不能擡起形成吊肩，上臂肌肉萎縮，但前臂和手部肌肉不受侵犯。病程進展非常緩慢，常受挫或緩解。
(3)肢帶型肌營養不良:男女均可見到，好發於兒童或青年人，先累及骨盆帶肌肉和腰大肌，出現行走困難，不能爬樓梯，步態搖擺，常摔倒，其他僅累及股四頭肌。這種疾病的進程非常緩慢。
(4)其他類型:股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痹型、動眼神經-咽肌型等。，這是罕見的。
肌肉萎縮癥的檢查
(1)血清酶的測定:
1.血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK升高是診斷本病的重要而敏感的指標，可在出生後或臨床癥狀出現前升高。當病程延長時，照顧壹下會是個好主意。哎？哎？月亮飾品？0-80%。
2.血清肌紅蛋白(MB):在疾病早期和基因攜帶者中也顯著升高。
3.血清丙酮酸氧化酶(PK):也很敏感。20歲以下正常男女血清PK值為119.00，20歲以上男性為84.30，女性為77.50。上述三種血清酶中CRK和PK的陽性率均高於Mb，三種酶的綜合檢出率約為70%。
4.其他酶如醛縮酶(ADL)、乳酸脫氫酶(LDH)、天冬氨酸轉氨酶(GOT)、丙氨酸轉氨酶(GPT)也可升高，但不是肌病的特異性改變，不敏感。
(2)尿檢:尿肌酸排泄增加，肌酐下降。
(3)肌電圖。
(4)肌肉活檢:可見上述病變。如果條件允許，可以通過X-CT或核磁共振來尋找肌肉退變的程度和範圍，為臨床提供肌肉活檢的首選部位。
肌營養不良癥的西醫治療
1.目前西醫尚無特效治療方法，各種療法均無效，如別嘌醇、硝苯地平、能量合劑、肌苷、加蘭他敏、聯苯雙酯、阿膠、胰島素葡萄糖療法、腮腺激素、大劑量VitE、高壓氧艙療法等，但近期應用體外反搏有壹定療效。物理治療、理療等支持療法，以及支架和畸形的手術矯正，都可以作為輔助治療。
二、中醫病因及辨證治療
1，腎為先天之本，藏精，引骨生髓。腎藏袁茵和元陽。如果先天稟賦不足，腎虛，精血不足，骨骼失養，則骨燥髓空，癥狀為足不自理，腰脊柱不舉，導致骨痿。辨證治療，脾腎兩虛。
2、脾胃是後天之本，血、津液、生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虛弱導致五臟無神，水谷的精微達不到四肢肌肉，導致痿弱。如果元陽不足先於腎，則會導致生命衰微，脾陽不溫，脾胃虛寒，受運功能失調，氣血津液生化源不足，不能潤澤肌肉，所以四肢肌肉痿弱，導致肌肉痿弱。
3、先天稟賦不足，氣血兩虛，筋骨得不到滋養，卻出現四肢無力、肌肉萎縮。由於先天不足，後天營養不良，氣血不足，導致五臟內傷，臟腑氣血功能失調，使氣血更加虧虛，肌肉酸軟無力繼續進展。
中醫藥治療肌營養不良癥
現代醫學中的許多疾病，如多發性神經炎、脊髓空洞癥、肌萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性癱瘓、肌營養不良、癔病性癱瘓以及中樞神經系統感染後遺癥表現為痿證等，都屬於“痿證”的範疇，痿證是肢體肌腱無力、廢用的癥狀。
“痿證”是指筋骨痿弱、肌肉消瘦、皮膚麻木、手腳廢用的壹類疾病。臨床上以腳軟、不能隨意運動的患者較為多見，故稱“軟君”。
運動神經元病、全身性營養不良、廢用、內分泌異常等原因引起的肌肉退行性變、肌肉結構異常、遺傳、中毒、代謝異常、感染、過敏反應等，均可引起肌肉萎縮。
專家組查閱祖國中醫經典，刻苦鉆研，吸收國內外專家的經驗教訓，針對重癥肌無力、肌營養不良、肌萎縮等痿證，制定出最佳治療方案。篩選出30多種珍貴、特殊的中草藥，研制出壹系列治療重癥肌無力、肌營養不良、肌萎縮的方劑。該配方具有補中益氣、壯陽解郁、滋補肝腎、開竅醒神、增強人體免疫功能和抗病能力的功效。使疾病早日康復。