1.特點:腫瘤生長於皮質骨附近,惡性程度低,生長緩慢。
2.發病年齡:30歲左右。
3.位置:股骨下端後面>;脛骨和肱骨上部
4.肉眼:邊界清晰堅硬,可侵犯皮質,累及髓腔。腫瘤附著/包圍骨表面,與骨皮質有間隙。
5.鏡下腫瘤組織結構致密,以纖維組織為主,可見大量成熟骨小梁,周圍分布梭形腫瘤細胞。腫瘤細胞分化良好,有絲分裂罕見。
6.親表:
(1)早期無癥狀,逐漸腫塊,輕度疼痛。腫塊固定,不活動,壓痛不明顯。
②x線:致密腫塊,分葉狀/結節狀,邊緣清楚。腫瘤與骨之間始終有壹條透明帶,無骨膜反應。
③CT:骨外較大的骨密度陰影,基底較寬,有包裹骨幹的傾向,可顯示皮質骨和髓腔是否受侵。
7.治療:以腫塊切除為主,應采用切緣廣泛切除。切除不完全容易復發,多次復發往往需要截肢。對放化療不敏感,預後優於普通骨肉瘤。
第二,毛細血管擴張性骨肉瘤
1.特點:惡性程度高,病情進展快,病理性骨折多見。
2.病理:腫瘤內有擴張的血竇,血竇相互連通,大小不壹。惡性細胞和多核細胞分布於纖維間隔及周圍區域,伴有有絲分裂和少量骨樣組織。
3.親表:
①X線:以溶骨性破壞為主要特征,骨皮質變薄,呈浸潤性進展,邊界不清,可穿透骨皮質形成軟組織腫瘤,可有骨膜反應。
②CT:膨脹性溶骨性破壞,邊界不清,骨皮質破壞,軟組織腫塊形成。
4.治療:截肢+化療;不利的預測
三、圓細胞骨腫瘤
1.病理:以小圓細胞為主,也可見腫瘤骨樣組織、糖原染色和S-100免疫組化(-)。
2.親面:主要是腫痛;x線:溶骨性破壞,累及骨皮質和髓腔,邊緣模糊,骨膜反應,軟組織腫塊。
3.治療:截肢+術前術後輔助化療;預後很差。
四。骨膜骨肉瘤
1.特點:骨旁骨肉瘤亞型之壹,病變主要發生在骨膜和骨皮質,腫瘤與骨皮質緊密相連,可侵犯軟組織,形成軟組織腫塊。
2.鏡下可見軟骨樣組織,呈軟骨肉瘤樣改變,可見不典型梭形細胞形成骨樣組織。
3.臨床表現:年輕人多見,以腫塊和疼痛為主,多見於脛骨和股骨。
①X線:腫瘤位於骨皮質表面,有鈣化、成骨改變,患側骨皮質表面受損形成缺損,有柯德曼三角和放射狀陰影。
②CT/MRI:了解骨質破壞、腫瘤範圍及骨髓腔侵犯情況。
4.治療:廣泛的局部切除或截肢,術前術後輔助化療。
五、髓內低度惡性骨肉瘤
1.病理特征:分化良好,腫瘤細胞異型性不明顯,腫瘤巨細胞少,有絲分裂少見,可見分化良好的類骨質組織。
2.臨床癥狀:起病緩慢,主要癥狀為疼痛和緩慢增大的腫塊。x線:局部溶骨性破壞,骨皮質變薄,腫脹,邊界清楚。
3.治療:廣泛切除/截肢+化療,預後良好。
六、多發性骨肉瘤:多發性骨肉瘤和多骨骨肉瘤,表面是典型的骨肉瘤;治療:截肢+化療
七、放射性骨肉瘤:放療後誘發,表面為原放療疼痛、腫脹、病理性骨折。x線:硬化性骨肉瘤,軟組織腫塊。
Paget肉瘤:病程長,好發於老年人。臨床表現為逐漸加重的腫脹和疼痛。x線顯示明顯骨質破壞,截肢是主要治療方法。