麻風病是由麻風分枝桿菌引起的慢性傳染病,主要侵犯皮膚和周圍神經。抵抗力低的病例,中晚期可累及深部組織和內臟。麻風病很少導致死亡,但會導致肢體殘疾和畸形,使患者失去勞動力。
病因學考試論壇
該病的病原體為麻風分枝桿菌(以下簡稱麻風分枝桿菌),壹般短而呈桿狀或稍彎曲,長約2 ~ 6微米,寬約0.2 ~ 0.6微米;沒有鞭毛、孢子或莢膜,偶爾壹端或兩端粗如鼓槌或啞鈴,細菌常聚集成束或團。處理後的細菌可以是短桿狀、雙球形、念珠狀或顆粒狀。抗酸染色呈紅色,革蘭氏染色呈陽性。該菌含有鄰二酚氧化酶,有助於其鑒定。酚糖脂-1(PGL-1)曾被確定為麻風的第壹特異性抗原,在大多數多菌型麻風患者的血清中可檢測到抗體PGL-1,其滴度與菌量成正比。但近年來有報道稱PGL-1也存在於諾卡氏菌中。
麻風桿菌的基礎生物學研究(包括其代謝過程和化學結構)因至今不能體外培養而受阻。現已證明,麻風桿菌只能在幾種動物體內繁殖並引起病變,其中最值得註意的是犰狳。大斑犰狳是壹種最近為研究目的和疫苗生產提供大量麻風桿菌的動物。其他免疫正常小鼠足墊接種是評價藥物抗麻風活性和研究麻風菌耐藥性的基本手段,也是評價疫苗保護效果的重要方法。免疫低下動物的應用,即胸腺切除、X射線照射小鼠、小鼠和胸腺切除新生大鼠,是目前檢測化療患者是否存在活菌最敏感的方法。最近10年,報道了麻風桿菌對三種猴(黑毛猴、非洲綠猴、恒河猴)和黑猩猩的實驗感染。
通過大鼠足墊接種的實驗研究,我們對麻風桿菌的生存能力有了進壹步的認識。第壹代麻風需要12 ~ 13天,可以說明麻風的慢性化過程和漫長的潛伏期。實驗表明,麻風病人的鼻腔分泌物中存在麻風桿菌,分泌物在體外自然幹燥後,麻風桿菌仍可存活2 ~ 9天。麻風桿菌在0℃可存活3 ~ 4周,煮沸8分鐘可滅活,夏季陽光直射2 ~ 3小時可失去繁殖力。
鍵入描述
隨著臨床、細菌學、病理學和現代免疫學的發展,麻風病的分類也在不斷改進和完善。目前有多菌型、少菌型和五級分類法(Ridley-Jopling分類法)兩種分類方法。馬德裏分類法(即兩種類型和兩類)不再使用。鑒於我國長期以來壹直使用馬德裏分類法,可以按原分類法引用過去分類的數據,但不宜套用五級分類法。如果需要和新的分類方法壹起總結,只能按照多菌型和少菌型來應用。
根據五級分類,其臨床特征描述如下。
(1)結核樣麻風(TT)患者免疫力較強,局部組織有較強的免疫病理反應,損害常局限於周圍神經和皮膚。常見的基礎皮損為紅色或暗紅色斑點,呈圓形或地圖狀。某些病例的主要病變是紅斑或輕度色素沈著。有些邊緣有小丘疹。這類皮損的特點是數量少,通常只有壹兩片,邊緣清晰,表面幹燥無毛,有時有鱗屑,局部感覺障礙出現早且明顯。周圍神經侵犯較少,只有1 ~ 2條神經,神經功能障礙出現早且重,神經幹粗大明顯,質硬。細菌測試呈陰性。麻風試驗的晚期反應多為強陽性。
(2)交界樣麻風(BT)有紅斑、斑塊等。其基本特征像結核樣麻風,但損害傾向頻繁,分布廣泛,但不對稱;在大的損傷周圍經常有小的衛星狀損傷;部分皮損邊緣不清晰;壹些補丁可能在中間有“空白區域”,但是它們的內部和外部邊緣是清晰的。周圍神經損傷類似結核病,但更常見。黏膜,淋巴結,眼睛,內臟越來越少涉及。細菌檢查陰性或陽性(1 ~ 2+)。麻風試驗的晚期反應(+-■),少數可能為陰性。
(3)中界麻風樣(BB)基本病變為多形性、多色性(紅色、橙紅色、橙黃色、紅棕色、黃棕色等。).可以看到特征性的倒圓盤損傷、目標損傷和衛星損傷。有些人可以同時出現雙極皮膚病變。損害的大小和數量各不相同,分布廣泛但不對稱。神經損傷是常見的,但是不對稱的。其粗糙和功能障礙介於結核樣型和腫瘤型之間,表現為均勻、粗糙和柔軟適中。眉毛完好或見不對稱稀疏脫落。粘膜、淋巴結和內臟器官都會受損。細菌試驗陽性(2 ~ 4+),菌球多,麻風試驗晚期反應陰性。
(4)交界性瘤型麻風(BL)病變包括斑疹、斑塊、結節和彌漫性浸潤,多為瘤樣麻風,分布廣泛,不完全對稱,邊緣可見少數病變。在中央空白區域可以看到壹些彌散的浸潤。部分皮損有淺層感覺障礙,出現較晚且較輕。神經幹略粗,均勻柔軟,多發但不對稱,畸形出現晚且輕。眉毛和頭發可以稀疏地脫落,但不對稱。鼻粘膜較早出現充血腫脹,中晚期患者常出現淋巴結、睪丸、臟器等癥狀。細菌試驗陽性(4 ~ 6+)。麻風晚期反應陰性。
(5)麻風早期瘤樣病變(LL)多為斑塊狀,顏色淡紅或淺色,邊緣模糊,圖形小而多,對稱分布。無明顯感覺障礙和出汗,但有瘙癢、蟻行等感覺異常。如果病程較長,可出現溫熱感和緩慢疼痛。這些損傷在診斷和治療時很容易被延誤。
中期腫瘤型除黃斑外,還可出現彌漫性浸潤和結節,邊緣不清,表面光亮多汁,分布廣泛,部分區域有輕度淺表感覺障礙。
晚期腫瘤性麻風的彌漫性浸潤更明顯,並向更深層次發展,體表大部分皮膚有浸潤。面部皮膚彌漫性增厚,額顳部皮紋加深,鼻唇肥大,耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛而深入的浸潤,有明顯的感覺障礙和出汗。
神經損害早期受累不明顯,神經不粗大。中晚期可出現廣泛、對稱的神經幹,粗大、均勻、柔軟。會導致嚴重的畸形。
早期眉毛左右對稱稀疏。隨著病情的進展,眉毛和睫毛都可以脫落。頭發也可以逐漸脫落。
粘膜損害發生早且明顯,中晚期常出現淋巴結、睪丸、眼球、內臟等損害。
細菌試驗陽性(5 ~ 6+)。麻風晚期反應陰性。
(六)未定型麻風(壹)為麻風早期,可見少數斑疹,多為淡斑,少數為輕紅斑,有不同程度的淺表感覺障礙,邊緣清晰或不清晰。周圍神經較少涉及。細菌試驗陰性或罕見(1+)。麻風試驗的晚期反應多數為陽性,少數可為陰性。
對於聯合化療的實施,從臨床和治療方面將患者分為多菌型和少菌型,但這並不是試圖建立另壹種分類方法。它與其他類型的關系描述如下。