原發性皮膚澱粉樣變有以下表現:澱粉樣變苔蘚。多見於中年以上男性。皮疹出現前幾個月，可有劇烈瘙癢，發生在小腿和脛骨前部，對稱分布，也可見於背部和上肢的延長側。皮疹為灰色或黃褐色蠟狀半透明角質化小丘疹或結節，頂部扁平或圓形，質硬而多，可孤立、散在或密集堆積，部分皮疹呈串珠狀排列，有助於診斷。有的丘疹融合成斑片，表面粗糙有疣狀，類似肥厚性扁平苔蘚，病程緩慢，可遷延。異色皮膚澱粉樣變性(PCA綜合征)。年輕人多見，尤其是背部、腰部和耳後，尤其是肩胛骨之間。有針狀大褐色扁平丘疹和網狀色素異常，有時可見微血管擴張。對陽光過敏，日曬後會出現水分飽和。皮膚斑塊澱粉樣變性。是上述兩種類型的早期病變，表現為網狀或波浪狀色素沈著斑，伴有中度瘙癢。結節性澱粉樣變性。罕見。是壹個直徑1 ~ 3 cm的結節，中央可能有皮膚萎縮。
原發性系統性澱粉樣變常侵犯血管壁、結締組織、胃腸道平滑肌、周圍神經、心肌、肝、腎等實質器官，常導致消化道出血和心力衰竭而死亡。皮膚損傷包括眼瞼、眼眶、頸部的紫癜，輕微外傷容易引起出血點或瘀斑。眼瞼、骨膜、會陰可有蠟質半透明丘疹或融合斑塊，因出血呈膚色或藍紅色。有時會出現類似硬皮病的面部病變，口腔病變可能有巨舌。這種類型可伴有多發性骨髓瘤。繼發性系統性澱粉樣變性常繼發於類風濕性關節炎、骨髓炎、結核病等慢性炎癥性疾病；也可引起麻風和停滯性潰瘍。有肝腫大、蛋白尿，可導致尿毒癥；因為皮膚的澱粉樣蛋白沈積在皮下脂肪細胞和汗腺周圍，所以臨床上不存在皮膚損傷。直腸黏膜活檢有助於診斷。
實驗室檢查顯示原發性系統性澱粉樣變患者血清白蛋白低，A、β、γ球蛋白可升高；血脂高，貧血，蛋白尿，血尿素氮高，血沈快，堿性磷酸酶高。尿中有本-瓊斯蛋白，骨髓檢查漿細胞增多。原發性皮膚澱粉樣變患者的實驗室檢查通常是正常的。
澱粉樣變可累及多系統器官，其臨床表現取決於所累及的器官。
1，腎臟出現蛋白尿、血尿或腎病綜合征。
2、心臟肥大、心臟增大、傳導阻滯、心律失常和頑固性心功能不全、
3、舌頭肥大會導致說話困難，舌痛。
4.脾臟有脾腫大，但大多無癥狀。
5.胃腸道的特征是胃腸動力異常、胃張力低、吸收不良、假性腸梗阻和出血。
6、皮膚丘疹、結節、紫癜等。
7.骨骼肌假性肥大。