血管擴張藥用於治療原發性肺動脈高壓已逾40年，先後用過多種藥物，較常用的藥物分類介紹如下。
①β-腎上腺素能受體興奮劑：異丙腎上腺素舌下含服l0mg，通常只降低肺血管阻力，而肺動脈壓不變甚或升高，系心排血量增加之故；少數患者也可見肺血管阻力和壓力同時下降。長期服用可改善血流動力學，但常因心悸、震顫、心絞痛等並發癥而不能堅持應用，該藥可改善癥狀而不能延長生命，目前已被其他血管擴張藥所代替。
②α-腎上腺素能受體阻滯劑：酚妥拉明中等程度降低肺動脈壓和阻力，但可誘發立位性低血壓。酚芐明是壹長效α-腎上腺素能受體阻斷劑，也有降低肺動脈壓和阻力的作用。
③鈣通道阻滯劑：常用的有硝苯地平和地爾硫卓及其長效劑型，可降低靜息和運動過程肺動脈壓和阻力，作用大於肼屈嗪，對體循環壓影響較小。硝苯地平的急性擴血管作用大於地爾硫卓，它雖可進壹步惡化通氣/灌註比值，但由於心排血量增加，混合靜脈血氧分壓升高，動脈血氧分壓還有提高，改善運動量，有時對心臟功能不全患者表現出壹定的抑制作用。也有人主張對前列環素PGl2試驗反應良好者繼之給以大劑量的地爾硫卓(可達480～720mg/d)。
④直接作用於平滑肌的血管擴張藥：
A、二氮嗪：能降低肺動脈壓和阻力，改善癥狀和血流動力學，重癥患者大劑量靜脈給藥發現心率、心排血量和肺動脈壓增加，也可發生體循環壓力明顯下降。有報道長期口服可降低肺動脈壓，但也可引起外周水腫、糖尿病、體位性低血壓、多毛癥、惡心、嘔吐等。
B、肼屈嗪：自從報道口服該藥降低靜息和運動肺血管阻力以來，已被用於臨床，輕癥效果較好，重癥患者肺動脈壓降低不滿意，且可引起明顯的體動脈壓下降。
⑤前列腺素(PGI1，PGE1，2)：雖不是選擇性肺血管擴張藥，但它能降低肺循環阻力和肺動脈壓，並增加心排血量，也不惡化肺通氣/血流比值，副作用相對較小。依前列醇(epoprostenolsodium)是壹前列環素制劑，有報道由23個單位參加，其中19個單位***提供500余例原發性肺動脈高壓患者服用依前列醇的結果(盡管該文有壹定限制，但仍有參考價值)。年齡18～40歲，32%患者吸入NO做急性藥物試驗，少數用鈣拮抗劑、腺苷、依前列醇及前列腺素E1，也有用吸、血管緊張素轉換酶抑制劑或其受體抑制劑者。試驗反應陽性標準為肺動脈壓下降>20%，心排血量增加>20%，肺血管阻力下降>20%或30%，陽性反應率各單位不壹，從10%到75%，中間值為30%。依前列醇長期治療的初始劑量為(2±1)ng/(kg?min)，平均每天增加1～2ng/(kg?min)，出院時平均劑量為(6.5±2.5)ng/(kg?min)。長期治療平均時間為(3±1)周，中位數劑量為8ng/(kg?min)，最大為270ng/(kg?min)，70%患者的病情持續改善。早期副作用有惡心、頭痛、心悸、腹瀉、面紅、下頜痛及低血壓等。同時合用口服血管擴張藥者10%～90%，最常用的是鈣通道阻滯劑，全部常規抗凝，90%用華法林。9個單位做了右心導管復查，平均隨診時間(7.5±3.8)個月，肺動脈壓平均下降15%～25%，肺血管阻力平均下降>25%，心排血量增加>25%。500例接受長期依前列醇治療者中僅約20%患者從鈣通道阻滯劑治療中獲得長期效果。10余年來顯示，對鈣通道阻劑治療無反應的原發性肺動脈高壓患者，長期靜滴依前列醇(前列環素)可能最為有效。
⑥血管緊張素轉換酶抑制劑：如卡托普利急性血流動力學效果很小，短期療效不理想。但研究發現原發性肺動脈高壓患者肺血管內皮和中層轉換酶表達增加，神經內分泌增多，表明血管緊張素Ⅱ可能參與原發性肺動脈高壓的形成，因此，血管緊張素轉換酶抑制劑治療原發性肺動脈高壓似乎是合乎邏輯的，不壹定需引起急性肺血管擴張。通過抑制血管緊張素轉換酶的活性，減少組織及循環血中血管緊張素Ⅱ含量，同時增加緩激肽及前列環素水平，限制血管增生和減輕神經內分泌對血管和心肌的作用，影響疾病的過程。
⑦壹氧化氮(NO)：系內皮細胞舒張因子(EDRF)，有重要的調節血管張力作用，是壹強力血管擴張劑，維持血管床呈相對的松弛狀態。正常內皮細胞產生NO功能喪失，可能引起肺動脈收縮和平滑肌細胞增生。最近報道，原發性肺動脈高壓患者壹氧化氮合酶水平下降，表明局部NO產量不足可能是本病過程的壹部分；也發現肺血管改變愈重NO合酶愈少。因此，已把NO吸入作為治療原發性肺動脈高壓的重要方法之壹用於臨床。北京阜外心血管病醫院觀察了9例原發性肺動脈高壓患者長期吸入NO的療效，濃度為20ppm，每天4h***4周，結果：肺動脈壓下降11.8%，心排血量增加37.8%。臨床未見明顯毒副作用。因吸入NO是壹選擇性肺血管擴張劑，對體循環幾乎無作用，因此該方法小劑量治療原發性肺動脈高壓無明顯副作用。
上述各藥的具體用法和參考劑量。現在已知血管擴張藥可以引起某些副作用，尤其對重癥不能解釋的肺動脈高壓患者應特別註意。常見的副作用有：
A.體循環血壓下降；B.肺動脈壓矛盾性升高；C.低氧血癥加重；D.右心功能惡化；F.猝死等。因此在用藥過程中，特別在初始用藥或增加劑量時應在密切觀察下進行。 2、抗凝治療不能解釋的肺動脈高壓所包含的幾種疾病中，無論是慢性多發性肺血栓栓塞，真正的原發性肺動脈高壓或是肺靜脈堵塞病都可能有原發或繼發性肺血栓栓塞或血栓形成，增加肺循環阻力和肺動脈壓，抗凝治療對這些患者，特別是血管擴張藥治療無效者可能是適宜的。常用的口服抗凝劑是華法林，成人首次劑量約為3～4mg，以後根據凝血酶原時間、活動度及國際標準化比率調整劑量，療程6個月到1年。有出血及出血傾向者禁用。
3、心肺移植原發性肺動脈高壓患者的預後不良，僅10%～20%患者經血管擴張藥等治療病情好轉和穩定，生存時間超過5年者不及1/3，尤其晚期重癥患者保守治療已無希望，常是心肺或肺或單肺移植的適應證。原發性肺動脈高壓實施心肺移植的具體指征是心臟指數小於1.5L/kg，混合靜脈血氧飽和度小於63%，對前列腺素急性藥物試驗反應不好。Butt和Higenbottam提出原發性肺動脈高壓的分層治療：不太嚴重的肺動脈高壓患者，對急性血管擴張療法有反應，右房壓下降者可用鈣通道阻滯劑，可改善生存機會和癥狀。比較嚴重的患者，特別是混合靜脈血氧飽和度低於60%，心臟指數小於2L者可考慮長期靜滴前列腺素。最嚴重的患者右房壓升高超過15mmHg考慮行肺或心肺移植。不能接受依洛前列素(iloprost)等前列環素的患者都應給予抗凝治療。
4、心功能不全的治療對延長患者的生命有壹定作用，特別是心功能不全的早期。治療方法與壹般心力衰竭者相同，唯血管擴張藥的使用宜小量。