漸凍人是什麽病？

近年來，漸凍人癥逐漸為人所熟悉。我們來看看什麽是漸凍癥。普通人也會漸凍人。漸凍人是什麽病？肌萎縮側索硬化的原因仍然不明。20%的病例可能與遺傳和基因缺陷有關。此外，壹些環境因素，如重金屬鋁中毒，也可能引起運動神經元損傷。目前運動神經元損傷的主要理論有:1。神經毒性物質積累，谷氨酸在神經細胞間積累，久而久之造成神經細胞損傷。2.自由基破壞神經細胞膜。3.缺乏神經生長因子，神經細胞無法持續生長發育。早期癥狀較輕，容易與其他疾病混淆。患者可能只是感覺到壹些癥狀，如虛弱，肌肉跳躍和疲勞，並逐漸進展為肌肉萎縮和吞咽困難。最後出現呼吸衰竭。根據臨床癥狀大致分為兩種:1。肢體發病型的癥狀是肢體肌肉進行性萎縮和無力，最後出現呼吸衰竭。2.延髓發病早期出現吞咽和說話困難，迅速進展為呼吸衰竭。普通人也會凍傷。2014年，美國波士頓學院前棒球運動員發起ALS冰桶挑戰，要求參與者在網上發布自己被冰水淋身的視頻內容，然後參與者可以要求其他人參與這項活動。ALS即肌萎縮側索硬化癥(ALS)，被稱為世界五大絕癥之首，患有ALS的人壹般被稱為“漸凍人”。也許妳沒有親身經歷過漸凍人的生活，但妳或多或少都經歷過手腳麻木的時刻，壹瞬間失去雙腿的感覺會讓整個人恐慌。但他們的身體始終處於恐慌狀態，就像被冰雪漸漸凍結。今天是腿，明天是手，後天是全身。最後，就連控制眼球運動的肌肉也不例外。他們每天都見證著自己的死亡，並壹直處於失去意識的恐慌中，從癥狀出現起的五年內死亡率高達90%...我以為這樣的病和人很少見，但是了解之後才發現。其中不乏壹些“漸凍人”的代表，他們在痛苦的時候不忘微笑面對痛苦，向全世界傳遞正能量。比如霍金:誰都知道這是天才。他在21歲患上ALS後，全身癱瘓，不能說話，手上只有三根手指能動。漸凍癥能治愈嗎？目前，醫學無能為力。大多數ALS患者在癥狀出現後只能存活幾年(平均存活時間為3-5年)，有的患者僅存活幾個月，有的則存活10年以上，大部分死於呼吸肌麻痹引起的呼吸衰竭。霍金的父親進步這麽慢，這是非常罕見的，在他的不幸中，或許可以認為是幸運。非常遺憾的是，目前ALS還沒有治愈的方法，醫生可以對癥治療。雖然ALS仍是不治之癥，但改善患者生活質量的方法有很多，應進行早期診斷和治療，盡可能延長生存時間。漸凍人患者是有意識的植物人。2016年，在“冰桶挑戰”籌集的資金支持下，位於華盛頓的美國“漸凍人”聯合會發表聲明稱，這些捐款幫助了對家族性“漸凍人”的最大規模研究，發現了壹個新的基因——nek 1，該基因被認為是導致“漸凍人”的原因。“漸凍人”作為壹種罕見病，在社會上仍然屬於大眾認知的盲區。那麽到底什麽是“漸凍人”？之所以稱之為“漸凍癥”，是因為這種疾病是壹種進行性的神經退行性疾病，會造成大腦中運動神經元的死亡，使大腦無法控制肌肉運動，肌肉會因缺乏運動而萎縮。初期，其癥狀包括肌肉無力或動作僵硬，也可伴有肌肉萎縮和吞咽困難。到了晚期，病人會完全失去活動能力。但患者雖然會逐漸失去生活的自主性，但認知能力往往不受影響，因此常被稱為“清醒植物人”。據美國“漸凍癥”協會統計，目前美國約有3萬人患此病。另外，“漸凍癥”在全球各個種族、民族、社會都有發現，任何人都有可能得病。在“漸凍人”患者中，最著名的是英國物理學家斯蒂芬·霍金。據說感染這種疾病後，預期存活時間壹般為3至5年，只有5%的患者能存活20年以上，而霍金就是這5%中的壹員。他與“漸凍人”抗爭了40多年。