2總結顱裂是壹種先天性的顱骨缺損。分為隱性顱裂和囊性(或顯性)顱裂兩種。前者很少見。
顱裂通常發生在顱骨的中線，可發生在顱頂和顱底。多見於枕部，也見於前額頂部；顱底可從鼻根、鼻腔、鼻咽腔或眼眶膨出。個別病例可能向外側隆起，如在顳區(圖446)。
(1)枕部(2)枕部巨大腦膜膨出伴顱骨微影(3)顱鼻基部。
(4)前囟門(5)顳部(6)前額部(7)眼眶部
圖446不同部位的脊膜膨出
隱藏的顱裂，表面沒有腫塊。囊性顱裂可分為腦膜膨出或腦膜腦膨出，後者囊內含有組織，或腦室部分擴張(圖447)。這種情況下顱骨往往很小，擴大的部分特別大。物體的底部或大或小。
圖447顱裂類型
臨床表現因腫脹的部位和大小而異。團塊可以逐漸長大，具有壹定的可壓縮性。大多數枕部患者在枕尖交界處可見圓形或橢圓形囊性腫塊；鼻根方面，鼻根處有腫塊突出，眶距增寬，眶腔受壓變窄，眼形變為三角形。
神經系統癥狀可表現為智力低下、驚厥或其他腦損傷、不同程度的癱瘓、腱反射亢進、皮質感覺障礙及小腦癥狀和體征。有時可能沒有神經癥狀。
4診斷根據腫物的外觀特征，結合神經系統檢查，不難做出正確的診斷。有時顱骨缺損可觸及腫塊底部，包括透光試驗，以了解是否含有腦組織。頭顱平片檢查可確定骨缺損的部位和範圍。
治療主要是手術治療。巨大脊膜膨出，已引起嚴重的智力低下、癱瘓、失明等神經系統癥狀，不適合手術，療效不佳。其他操作是可行的。手術時間的選擇有不同意見，可在出生後6個月至1歲，或稍長後進行，以利於組織修復和整形。
手術的目的是移除腫脹的腫塊，包括囊腫的可能內容物。修復硬腦膜缺損和軟組織缺損是手術的重要步驟。壹般顱骨缺損不能修復，但部分部位如鼻骨、前額骨缺損、眶距過寬等可以手術矯正。
手術方法可從顱外和顱內進行，顱外法適用於枕尖膨出和個別鼻根骨缺損的病例。顱內法主要用於鼻根、鼻咽或顱底眼眶膨出(圖448、49)。或者采取聯合手術。
(1)手術入路(2)硬膜外腦膨出暴露(3)腦膨出腦組織切除後。
(4)用有機玻璃修補顱底缺損和硬腦膜。
圖448鼻根部腦膜腦膨出修復術(硬膜外法)
(1)腦膨出位於硬腦膜內；(2)腦膨出切除後顯示顱裂。
(3)顱骨缺損修復後，將硬腦膜折回覆蓋缺損並縫合。
圖449鼻根部脊膜膨出修復術(硬膜內法)
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後丁