類別:皮膚性學科
概述:
混合性結締組織病(皮膚科)，混合性結締組織病是紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病或其他結締組織的壹組混合癥狀。血液中有高滴度的ENA抗體，尤其是抗核糖核蛋白抗體陽性率最高。腎臟受累較少，對皮質類固醇反應良好，預後良好。
癥狀:
1.系統性紅斑狼瘡樣表現，包括蝴蝶斑、瘢痕性盤狀紅斑狼瘡或亞急性皮膚紅斑狼瘡樣皮疹、關節炎、脫發、光敏感等。
2.系統性硬皮病樣表現，85%有雷諾氏綜合征，發生在早期。手指腫脹，變硬，手指變得像香腸壹樣細，食道蠕動變慢。
3.皮肌炎樣表現，眼瞼有紫紅色水腫斑，指關節背面有紫紅色丘疹和萎縮斑，近端肌無力和肌痛。
4.可能累及心、肺、肝、脾、中樞神經系統，全身乏力發熱。
5.高滴度抗nRNP抗體(特征性)，抗核抗體呈斑點狀，滴度高，血清肌梅增加，貧血，白細胞減少，丙種球蛋白高，血沈快。
診斷依據:
1.臨床上有壹些系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬皮病的混合癥狀，很難診斷屬於哪種疾病。
2.早期有雷諾綜合征，手指硬腫，如香腸樣，面部水腫，皮膚緊繃增厚，彈性差。
3.血清中高效價抗nRNP抗體和斑點熒光抗核抗體，效價高，可診斷。
治療:
1.壹般治療；2.血管擴張藥、消炎藥和皮膚軟化藥；3.對癥治療；4.支持療法。
預防常識:
這種疾病是壹種結締組織病的壹些混合癥狀的疾病。30歲左右的女性疾病較多。早期指動脈痙攣出現壹過性皮膚蒼白、發紺、麻痹、疼痛，保溫後可緩解。然後手指變得腫脹，像香腸壹樣，可以出現壹些像系統性紅斑狼瘡或皮肌炎或硬皮病的混合癥狀。血液中有壹種特殊的物質叫做抗核蛋白抗體。如果發現這種現象，要立即就醫檢查。早期加強保暖，避免外傷，口服皮質類固醇及活血通絡藥物，及時到醫院檢查治療，治愈的可能性很大。