混合性結締組織病典型的臨床表現是什麽？

疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者並不壹定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可表現出組成本病中的各個結締組織病的任何臨床癥狀。

檢查

血清補體C1q含量顯著降低時多見於活動性混合性結締組織病患者。

抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。

診斷

臨床常用Sharp標準：

1.主要標準

①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小於70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗體陽性。

2.次要標準

①脫發；②白細胞計數減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關節炎；⑦三叉神經病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。

3.確診

①4個主要標準；②血清學抗核抗體陽性，滴度>1：320，需除外感染性或腫瘤性疾病。

4.可能診斷

①臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準；②血清學抗核抗體陽性，滴度>1：320。