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澱粉樣變心肌病的臨床表現

1.限制型心肌病

最常見。表現為右心功能不全和周圍性水腫,無夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸。由於心室僵硬,可致左心室舒張早期充盈速度減慢。

2.充血性心力衰竭

較常見。常見者有心悸、氣促、兩肺底濕啰音,系由心肌收縮功能減退所致,隨病情加重,心衰癥狀可進行性加重。

3.體位性低血壓

患者可出現此癥狀,多由血管和自主神經澱粉樣變性所致;此外還與心臟和腎上腺澱粉樣變性有關。

4.心律失常

頗常見,病變累及傳導系統者,多表現為束支傳導阻滯、高度房室傳導阻滯以及發作性竇性靜止。此外,並可檢獲陣發性室上性心動過速、房顫、頻發性室性期前收縮,甚至室性心動過速及心室顫動。

5.心絞痛

澱粉樣變性累及冠狀動脈者可引起心絞痛。大部分病人胸前導聯出現病理性Q波或過渡區R波遞增不良。

6.體檢

可發現頸靜脈充盈,有庫斯莫爾(Kussmaul)征,舒張期額外心音。壹些病例可有二尖瓣關閉不全的心臟雜音。