什麽是腦白質脫髓鞘？

腦白質脫髓鞘疾病也稱中樞神經系統脫髓鞘疾病。中樞神經系統脫髓鞘疾病是壹組以髓鞘破壞或腦和脊髓脫髓鞘為特征的疾病。脫髓鞘是其病理過程中的特征性表現，包括遺傳性和獲得性兩大類。前者主要是由於遺傳因素導致某些酶的缺乏，導致髓鞘代謝紊亂，統稱為腦白質營養不良。此類疾病少見，臨床表現各異，如發育遲緩、進行性智力下降、驚厥、進行性癱瘓、肌張力改變、共濟失調、視神經萎縮、眼球震顫、誘發性耳聾及家族史等。診斷需要病理學或酶學檢查。中樞神經系統獲得性脫髓鞘疾病可分為繼發於其他疾病的脫髓鞘疾病和原發性免疫介導的炎癥性脫髓鞘疾病。