血樣g6pd指什麽意思

G6PD缺乏癥俗稱蠶豆病,是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是最常見的壹種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。我國是本病的高發區之壹，呈南高北低的分布特點，患病率為0.2-44.8%。主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏癥發病原因是由於G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。

G6PD缺乏癥的臨床表現

G6PD缺乏癥的臨床表現與壹般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床類型。本病臨床表現的輕重程度不同，多數患者，特別是女性雜合子，平時不發病，無自覺癥狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血癥狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在廣東興寧地區在蠶豆收獲季節曾爆發G6PD缺乏癥的流行，導致許多患者的死亡。G6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據中山醫大的壹項統計表明，患G6PD缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會出現新生兒黃疸，其中約12%可發展為核黃疸，導致腦部損害，引起智力低下。

G6PD缺乏癥的遺傳方式

G6PD缺乏癥屬X連鎖不完全顯性遺傳，酶缺乏的表現度不壹，壹些女性雜合子酶活性可能正常。男性患者多於女性。