它是壹種緩慢移動的脊髓疾病，受多種致病因素影響，以脊髓內管狀腔的形成和壹系列臨床表現為特征。
2.原因是什麽？
可分為先天性發育異常和繼發性脊髓空洞癥。前者常並發小腦扁桃體下疝畸形，後者常因外傷、腫瘤、炎癥等引起。後者是罕見的，是指繼發於脊髓腫瘤疾病、創傷、炎癥、頸椎病和椎管狹窄的脊髓壓迫。
有幾種關於先天性發育異常的理論。
壹、先天性脊髓神經管閉鎖:
這種疾病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側凸、枕骨畸形等先天異常來支持這種觀點。
二、胚胎細胞的增殖:
脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增生，中心壞死液化形成空洞。
第三，機械因素:
由於先天因素，第四腦室出口堵塞，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔，腦脊液脈動波沖擊下中央椎管，使中央管內少數民族擴張，突破中央管壁形成空洞。
3.脊髓空洞癥是怎麽形成的？
①有病變導致枕骨大孔阻塞時(如慢性小腦扁桃體疝、顱頸畸形和蛛網膜炎及顱底粘連等)的腦脊液脈動傳遞理論。)，顱內壓增高會使下疝的小腦扁桃體從後方壓迫椎管蛛網膜下腔，阻礙腦脊液開顱，使顱內壓進壹步增高。當達到壹定程度時，第四腦室腦脊液的跳動和沖擊使脊髓上瑞士中央管的開口擴大，腦脊液進入脊髓的變性中央管。如果脊髓中央管只是簡單地形成壹個線性擴張的空腔，則稱為脊髓水病。如果室管膜受損或撕裂，室管膜下的脊髓組織會受壓水腫，靠近室管膜的血管周間隙會被迫擴張。中心管內的液體壹方面會向外搏動使中心管擴張，形成中心腔，同時會沿破裂的室管膜進入其下方的血管周間隙和相鄰的細胞間隙(E68A 847 a 696416f 36438+03637373
②壓迫學說:後顱窩和枕骨大孔受到擠壓壓迫下腦幹和上頸髓，造成腦脊液分離。因為顱內壓的作用，形成球閥效應，使腦脊液流向顱側，阻止其反向流動。坐起或瓦爾薩爾瓦運動時(用力屏氣)，瞬間壓力增大，腦室液被吸入中央管，形成空腔。在空腔形成後，硬腦膜周圍的靜脈壓力發生變化，以離心空腔流體並產生新的空腔。
(3)粘連理論Dall Dayan認為Valsalva運動時，靜脈壓升高，並傳遞到脊髓硬膜外靜脈叢。但由於枕骨大孔處的堵塞不能使腦脊液流向顱側，而是通過Virochow-Robin間隙進入脊髓實質，因此腔隙可能不與第四腦室或中央管相通，水溶性造影劑阿米帕克可延遲進入腔隙，以支持腔隙與蛛網膜下腔相通的結論。離心腔可能是由壹些未確定的解剖因素引起的，例如脊髓成分之間的粘連。
4.病變
腔內脊髓外觀可正常，或梭形擴張，或明顯萎縮。腔內充滿液體，通常與中央管相通，腔壁由膠質細胞和膠質纖維組成。空腔通常位於脊髓的下頸段和上胸段的前和後灰質連合處，以及壹個或兩個後角的基部。空洞可以局限於幾個節段，也可以延伸到延髓和整個脊髓。橫截面上的空腔大小不壹，形狀不規則。在腔隙周圍神經膠質增生的發展過程中，首先損害灰質的前角、側角、後角和前連合，然後影響白質內的長束，導致相應神經組織變性、壞死和喪失。
延髓腔多從頸髓延伸出來，通常位於三叉神經脊束核和延髓後外側部的疑核，然後影響周圍的長束，使之繼發變性。
5.Chiari畸形(小腦扁桃體疝畸形)
定義為胚胎期後顱窩中線腦結構發育異常，小腦扁桃體向下延伸或/和延髓下部甚至第四腦室經枕骨大孔突入頸椎管的先天性發育異常。是脊髓空洞癥最常見的原因。
分類分為三種類型:
ⅰ型:小腦扁桃體和蚓部疝入椎管，但第四腦室仍留在枕骨大孔上。
ⅱ型:第四腦室疝入椎管。
ⅲ型:在ⅰ型和ⅱ型的基礎上，合並脊柱裂和脊膜膨出。
目前普遍接受的診斷標準是MRI掃描的外側或雙側頜下疝超出枕骨大孔邊緣小於5mm，結合臨床表現(頭痛、後腦結構受壓、脊髓癥狀、腦積水等)不難做出診斷。).
臨床表現可能包括以下部分或全部癥狀:
腦神經和頸神經癥狀包括聲音嘶啞、吞咽困難、頸部疼痛和活動受限。
腦幹和延髓的癥狀包括肢體運動障礙、偏癱和四肢癱瘓、肢體感覺障礙和排尿困難。
小腦癥狀包括共濟失調、行走不穩和眼球震顫。
顱內壓升高的癥狀包括頭痛、嘔吐、眼底水腫和視力下降。
脊髓空洞癥表現為分離感或雙上肢肌肉萎縮(見6。脊髓空洞癥的常見癥狀有哪些？)。
6.脊髓空洞癥的常見癥狀有哪些？
多發生在20 ~ 30歲，男性約為女性的3倍。起病隱匿，病程緩慢。臨床表現為受累脊髓節段的神經損害癥狀，表現為分離性感覺障礙伴疼痛和溫度知覺減弱或消失、深部感覺保留，以及脊髓長束損傷引起的運動障礙和神經營養障礙。
臨床癥狀因空洞的位置和範圍而異。
①感覺障礙
本病的感覺障礙有兩種類型，即腔內以脊髓為主的節段性分離性感覺障礙和病變下方的分支性感覺障礙。
節段性分離性感覺障礙(即疼痛和溫度感覺障礙，而觸覺和深度感覺完整或相對正常)是本病最突出的臨床體征。患者往往在手臂被燙傷、割傷、刺傷後才發現該病，並常伴有手和手臂自發性疼痛、麻木和螞蟻行走。檢查時可見脊髓壹側或兩側的痛覺和溫覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損，其範圍通常為頸部以下至胸部，呈披巾狀或夾克狀分布。如果空洞擴散到上頸髓三叉神經感覺束，也可能出現面部疼痛和溫度感覺障礙。如果空腔起於腰骶段，會出現下肢和會陰的分離性淺表感覺障礙。如果空洞擴展到後根入口，受損節段的深度感覺可全部喪失。
束感覺障礙。當空腔擴張並損害壹個或兩個脊髓丘腦束時，它會產生束狀表面感覺障礙，損害對側或雙側下方的身體。脊髓後索往往最後受損，此時受損平面以下有同側或雙側體部的深層感覺障礙。
由於空洞的形狀和分布往往不規則，節段性和分支性感覺障礙混雜在壹起，因此在確定其範圍和性質之前必須仔細檢查。
②運動障礙
下運動神經元麻痹。當脊髓頸、胸腔蔓延至前角時，出現大魚際肌、骨間肌和前臂的肌無力、萎縮和肌束震顫。手部肌肉嚴重萎縮的人可以有“鷹爪”手。隨著病情的發展，可逐漸擴散到上臂、肩帶和部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶腔表現為下肢和足部肌肉萎縮。
上運動神經元麻痹。當病變壓迫錐體束時，在損傷平面以下壹側或兩側可能有上運動神經元麻痹的跡象。
③自主神經功能障礙
植物神經功能障礙往往很明顯，是由於病變向外側角擴散所致，如上肢營養不良、皮膚增厚、燒傷疤痕或頑固性潰瘍、發紺、多汗或少汗。下頸髓外側角損害可見霍納征。約20%的患者有多發性骨與關節損傷，多為上肢、關節腫脹、骨萎縮、脫鈣及關節處磨損，但無疼痛。這種神經源性關節病被稱為夏科關節。
④其他癥狀
常合並脊柱側凸、後凸、脊柱裂、足弓、顱底扁平、腦積水和先天性髓下疝。
⑤髓腔
它的腔通常從脊髓延伸，也可以是疾病的第壹個部位。吞咽困難，發音不清，因頻繁侵犯延髓伏隔核、舌下神經核和三叉神經脊束核，出現肌肉萎縮、舌震顫甚至無法伸舌，面部疼痛，溫度感下降但有觸覺。如果空洞擴散到前庭-小腦通路，可引起眼球震顫、頭暈和步態不穩。腦橋面神經核受損可出現周圍性面癱。
7.脊髓空洞癥的診斷
該病好發於青壯年，病程緩慢。節段性分離性淺表感覺障礙、肌肉萎縮無力、皮膚和關節營養不良，常伴有脊柱畸形、足弓等。腦脊液的壓力和成分大多正常。空腔較大時，還可引起椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增加。x線片可以確認伴隨的骨骼畸形，磁共振是脊髓空洞癥的最佳診斷方法，不僅可以顯示空洞的位置、形態和範圍，還可以確認相關疾病(畸形、腫瘤、椎管狹窄等)的診斷。).
8.脊髓空洞癥應該藥物治療還是手術治療？
在臨床工作中，我們經常將疾病的治療分為手術治療和藥物保守治療。對於某些疾病(如胃潰瘍)，應先進行內科治療，如果失敗，再考慮手術；對於其他疾病(如各種畸形)，應首先考慮手術治療，術後適當用藥。脊髓空洞癥(合並小腦扁桃體疝畸形)屬於後者。鑒於本病的病理基礎(合並小腦扁桃體下疝畸形)及其進展緩慢，藥物治療不能糾正畸形，療效不太可靠。手術減壓矯正畸形是壹切治療的基礎，否則神經損傷會或慢或快地繼續惡化。對於暫時不需要手術、有手術禁忌癥或不願意接受手術治療的患者，適當的藥物治療是有益的。
9.脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝在什麽情況下需要手術治療？
在下列情況下需要手術治療:
1.小腦扁桃體疝畸形出現梗阻性腦積水和顱內壓增高；
2.小腦扁桃體疝患者有明顯的壓迫延髓、脊髓和枕頸神經根的癥狀；
3.小腦扁桃體疝頑固性疼痛、頭暈患者可嘗試手術減壓；
4、小腦扁桃體疝伴脊髓空洞癥，尤其是空洞正在生長或癥狀正在發展時；
5.脊髓空洞癥合並枕頸部其他畸形需要手術解決；
6、單純性脊髓空洞癥脊髓壓迫明顯，空洞逐漸增大或癥狀逐漸加重；
7.還有其他導致脊髓空洞癥的情況需要通過手術來解決，如椎管內腫瘤和脊髓栓系。
10，怎麽操作？
過去手術方法復雜，但最近主流手術方法得到了認可。手術的基本原則是:1，顱頸交界區減壓，治療該區可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，防止病變發展和惡化。2.重建符合生理需要的結構，改善腦脊液循環。3、腔吸引或分流，使腔縮小，解除內部壓迫以緩解癥狀。通過科學合理的設計和細致準確的手術，取得了滿意的臨床效果。
1)後顱窩及顱頸交界區切開減壓:按通常的後顱窩減壓方法進行。重點是解除小腦扁桃體疝和枕骨大孔區蛛網膜粘連，使第四腦室中部的腦脊液能順利流出。如果有腫瘤、囊腫等病理因素，處理。如果減壓不充分，可以進行C2椎板切除術。
2)硬膜擴大修補:重建通暢的腦脊液循環通道。
3)脊髓空洞吸引術、切開術或分流術:根據骨髓瘤的手術方法，可選擇頸胸椎板切除術、硬膜切開術和探查腔內脊髓。在脊髓最凸出的部分，在背中線。沿著後正中裂。選擇-無血管區。垂直切開脊髓到達空腔。將矽膠管留在脊髓蛛網膜下腔分流的壹系列孔中，或將導管送至小腦延髓池或腦橋池進行分流。
4)脊髓空洞癥閉塞；按照後顱窩減壓的方法打開後顱窩。探查第四腦室下部，看是否有中央管擴大。如果有的話。取壹小塊肌肉，用冷敷填充開口。上述操作可以同時進行。手術後，大多數病例空洞縮小或消失。通過MRI掃描和常規檢查對比，可以觀察到空洞的變化和脊髓的情況。但操作並不激進。短期療效明顯。在晚期病例中，巨大脊髓空洞癥和神經組織明顯萎縮變性的患者，手術效果不顯著。
文獻報道手術效果為80%。
脊髓空洞癥手術方法的幾點思考？
我們提倡這樣的理念:
1，保持蛛網膜完整，不規則疏通第四腦室正中孔，避免損傷中樞神經，血液進入蛛網膜下腔，人為造成粘連。
2.下疝的小腦扁桃體不切除，因為它處於畸形狀態，但它仍然是神經系統的壹部分，有自己的功能；所謂的“硬膜下切除”，其實很難做到，切除的過程勢必會打開蛛網膜下腔，造成腦組織創傷。
3.硬腦膜要切開擴張，充分解除對骨、硬腦膜、筋膜的壓迫，保證神經系統與外界隔離。
4.倡導微創理念，盡量減少對軟組織和骨骼結構的破壞；盡量減少對中樞神經系統的幹擾。這對於維持頸椎的穩定性，減少術後蛛網膜下腔粘連非常重要。
5、先天性畸形的矯正，只是使疾病不再繼續加重，但對神經系統的損害通常是不可挽回的。嗅鞘細胞移植可能有利於脊髓損傷的修復。
手術治療脊髓空洞癥有什麽風險？
總的來說，手術治療脊髓空洞癥是壹種相對安全的手術，不開放蛛網膜下腔、不探查第四腦室正中孔、不切除小腦扁桃體的手術更安全。
可能的並發癥:傷口積液、感染、血性腦脊液。上述並發癥的發生率很低或很輕微。