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癩皮病 是什麽病

煙酸缺乏病(糙皮病/癩皮病)

參考資料:

尼克酸缺乏病

尼克酸缺乏病又叫煙酸缺乏病(nicotinic acid deficiency),也稱糙皮病。臨床上以皮膚、胃腸道、神經系統癥狀為主要表現。本病的發生與尼克酸的攝入、吸收減少及代謝障礙有關,尤其在以玉米等谷類為主食,又缺乏適當付食品地區,有時可以地方性疾病表現。本病同時可有色氨酸和其他維生素的缺乏。在消化道吸收障礙和慢性消耗性疾病中,例如類癌綜合征等也可見到。

臨床表現

尼克酸缺乏患者在早期階段臨床表現可不明顯,往往有食欲減退、倦怠乏力、體重下降、腹痛不適、消化不良、容易興奮、註意力不集中、失眠等非特異性病征。當病情進展時,可以出現較典型癥狀表現為夏秋季日光照射時發作,有時也可因輻射及皮膚物理性損傷而誘發。

(壹)皮膚

皮炎為本病最典型癥狀,常在肢體暴露部位對稱出現,以手背、足背、腕、前、臂手指、踝部等最多,其次則為肢體受摩擦處。急性者皮損初起時顏色緋紅發癢,甚似曬斑,但與周圍皮膚有壹清晰界線,邊緣略高起,中心部病損較著;其後膚色迅速轉變為紅褐色,有明顯浮腫,可伴有皰疹及表皮破裂,形成滲出創面,易誘發繼發性感染。病情好轉時浮腫及紅色可漸退,愈時有大塊脫皮,其後出現新生的粉紅色皮膚增厚;也可變薄呈萎縮狀,邊緣有色素沈著。

慢性病例浮腫較輕或不顯著,但色素沈著更深,在易受磨損處如肘、指節、膝等部位的皮膚往往增厚,呈角化過度,膚色棕黑,與其周圍不同,並有幹燥、脫屑現象。另壹表現為小腿前部及外側有魚鱗樣皮膚變化,甚似其他慢性營養不良表現,病變部位常有色素沈著。

(二)消化系統

以舌炎及腹瀉最為顯著。

1、舌炎

早期舌尖及邊緣充血發紅,並有蕈狀乳頭增大。其後全舌、口腔粘膜、咽部及食道均可呈紅腫,上皮脫落,並有表淺潰瘍,引起舌痛及進食下咽困難,唾液分泌增多。患病較久時舌乳頭萎縮、全舌光滑幹燥似牛肉樣,常伴核黃素缺乏的口角炎。

2、腹瀉

早期多患便秘,其後因消化腺體、絨毛的萎縮及腸炎的發生常有腹瀉,大便呈水樣或糊狀,量多而有惡臭,也可帶血,如病變接近肛門可出現裏急後重。腹瀉往往嚴重和難治,可合並吸收障礙。

(三)神經精神系統

早期神經精神癥狀較輕,可有頭昏、眼花、煩躁、焦慮、抑郁、健忘、失眠及感覺異常等表現,但之後可進展到神經錯亂、定向障礙、癲癇發作、緊張性精神分裂癥、幻覺、意識模糊、譫妄,甚至導致死亡。周圍神經炎的癥狀如四肢麻木、燒灼感、腓腸肌壓痛及反射異常等均可出現。有時有亞急性脊髓後側柱聯合變性癥狀,可能與其他維生素B族缺乏有關。但本病與腳氣病有所不同,本病多影響中樞神經系統而後者以周圍神經為主。 其他癥狀女性可有陰道炎及月經失調、閉經;男性排尿時有燒灼感,有時性欲減退。

本病常與腳氣病、核黃素缺乏病及其他營養缺乏病同時存在。

防治

增加膳食中此營養素的含量,為防治本病的主要措施。根據我國實驗研究表明,玉米粉中加0.6%的碳酸氫鈉經烹煮後,結合型的尼克酸可轉化為遊離型而易為人體利用。在以玉米為主食的地區,推行此措施對預防本病非常重要。 如本病已發生,可采用下列治療措施:

(壹)飲食 進食含尼克酸和色氨酸豐富的食物。

(二)尼克酸治療

常用50~250mg尼克酸或尼克酰胺,分次口服,通常治療反應甚顯著,患者在開始治療的幾天中癥狀就可有明顯的改善,然後給維持量,同時註意飲食中的補充。治療糙皮病的劑量範圍也適用於Hartnup's病和類癌綜合征的尼克酸缺乏。

(三)對癥治療

有口腔炎者應註意口腔衛生,經常漱口,避免繼發感染,並給予軟而易消化食物,癥狀明顯者可予維生素B2口服。腹瀉劇烈時可予止瀉劑,如有感染應同時應用抗菌藥物治療,有皮炎者應避免日光照射,並作局部處理,及精神癥狀者的對癥治療。

(四)原發或相伴疾病的治療 亦頗重要,並需註意其他營養缺乏情況,特別是其他B族維生素缺乏癥,應同時予以治療。

何謂糙皮病,其病因有哪些?

糙皮病,即尼克酸缺乏病,又叫煙酸缺乏病或癩皮病,是由於食物中缺乏尼克酸所引起,在國內發病率很低,其主要臨床表現是皮炎、消化系癥狀與神經系癥狀,但三者出現的程度並無壹定的規律。在大部分地區,發病有明顯的季節性,且有發病集中趨勢,勞動量的增加使尼克酸需要量增加,環境條件、食品供應的季節性差別均為本病誘發因素。建國後,本病在國內已大為減少。

引起本病的原因主要是:

(1)食物中尼克酸含量甚低,以致攝入不足,以玉米為主食者常易發病,其原因主要是:①玉米所含尼克酸大部分是結合型,未經分解釋放不能為機體利用;②玉米蛋白質缺乏色氨酸,其含量不能滿足人體合成尼克酸的需要。

(2)胃腸道疾患,如各種原因所致的長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核和長期發熱如肺結核等,使尼克酸的吸收不良或消耗增多,均可引起本病。

(3)服用大量異煙肼可幹擾吡哆醇作用,而吡哆醇是色氨酸通過尿胺酸、煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶,受幹擾時色氨酸就不能轉變為尼克酸,因此有時出現本癥。另外,在類癌綜合征中由於大量色氨酸轉變為5-羥色胺(血清素),不能作為合成尼克酸的前體,也偶見本癥。

尼克酸缺乏為什麽會引起糙皮病,怎樣預防?

尼克酸或尼克酰胺被組織吸取後,組成細胞內重要輔酶,即二磷酸吡啶核苷酸和三磷酸吡啶核苷酸,二者參與體內很多代謝過程,如葡萄糖酵解、脂肪代謝等,因此它的缺乏必然導致嚴重的代謝紊亂。

人體尼克酸來源大致有三:

①食物,動物性食物如動物的肝、腎、肉類等含量最多,豆類、新鮮綠色蔬菜、番茄等次之(花生等僅含微量,白米及白面粉中更少),此為主要來源。

②色氨酸在體內經過代謝可以轉化為尼克酸,但其量很少,約為60∶1(即60mg色氨酸相當於1mg尼克酸),因此高蛋白膳食才可確保尼克酸的充分供應;奶、蛋類雖含尼克酸量不高,但將色氨酸含量壹並計算,則可補償部分需要。

③腸道細菌如大腸桿菌能合成尼克酸,可供吸收使用。

防止糙皮病的尼克酸最低需要量,按4.185MJ(1000kcal)計,每日為4.4尼克酸當量。

所以調整飲食,以增加膳食中此營養素的含量,為防治本病的主要措施。我國實驗研究表明,玉米粉中加0.6%的碳酸氫鈉溶液適量經烹煮後,結合型的尼克酸即可轉化為遊離型而易為人體利用。因此推行玉米粉加堿措施對預防本病非常重要,必須參照當地居民習慣進行營養教育。

糙皮病表現有什麽特點?

患者在尼克酸缺乏的早期,常出現前驅癥狀,如體重減輕、疲乏無力、失眠、記憶差及壹般工作能力減退等,體征多陰性,除尼克酸缺乏外,可能與其他營養不足有關。

典型癥狀常在夏秋季日光照射時發作,有時也可因輻射及皮膚物理性損傷而誘發。

(1)消化系統癥狀:消化系統癥狀主要是舌炎與腸炎,舌炎出現較早,舌尖乳頭充血、紅腫,後期舌乳頭萎縮,舌面變為平滑,外觀如生牛肉樣。常伴核黃素缺乏的口角炎。

腹瀉往往伴有腹脹、腹痛,大便水樣並有惡臭,次數不等,通常每天3次左右,有明顯的脂肪瀉,大便也可帶血,嚴重者每天排便數十次。如病變接近肛門,可出現裏急後重。有長期腹瀉者,可誤診為腸結核,但有時本病也可繼發於腸結核。

半數病人胃酸減少或缺乏,有食欲不振、惡心、嘔吐等癥,常有不同程度的貧血。

(2)皮膚損害:皮炎為本病最典型的癥狀,常出現於身體裸露部位,呈兩側對稱性分布,以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等部位最多,其次則為肢體受摩擦處。急性者,皮損初起時,顏色緋紅發癢,甚似曬斑,但與周圍皮膚有壹清晰界限,邊緣略高起,中心病損較著;此後膚色迅速轉變為紅褐色,有明顯浮腫,可伴有皰疹及表皮破裂,形成滲出性創面,容易誘發引起繼發性感染;病情好轉時,浮腫及紅色漸退;痊愈時有大塊脫皮,其後出現新生的粉紅色皮膚增厚,也可變薄呈萎縮狀,邊緣有色素沈著。

慢性病例,浮腫較輕或不顯著,但色素沈著更深,在易受磨損處如肘、膝等部位的皮膚往往增厚,呈角化過度,膚色棕黑,與其周圍不同,並有幹燥、脫屑現象。另壹表現為小腿前部及外側有魚鱗樣皮膚變化,甚似其他營養不良表現,病變部位有色素沈著。

(3)精神神經癥狀:精神神經癥狀輕者與神經衰弱相似,如煩躁、焦慮、抑郁、健忘、失眠及感覺異常等表現;重癥者出現精神失常,如狂躁、猜疑、幻想等,甚至嗜睡、譫妄或神誌不清。

糙皮病如何診治?

糙皮病的診斷主要依據:

(1)長期進食缺少尼克酸的飲食。

(2)癥狀與體征:舌炎及口腔炎的表現發生較早,可疑者應提高警惕,及至典型的皮膚癥狀、精神癥狀及不規則腹瀉出現,診斷基本可明確。

(3)除外其他原因的慢性腹瀉,特別是腸結核、局限性腸炎與“原發性”吸收不良綜合征。

(4)及時投予大量尼克酸或尼克酰胺以及改善飲食後,癥狀緩解。

目前所遇的糙皮病患者大多屬繼發性,常以腸結核、慢性腹瀉及胃腸道梗阻或伴發消化吸收不良者為誘因,或因年老體弱、攝食不良所致。如有腹瀉,壹般宜作胃腸道X線檢查,以明確有無誘因。胃腸道X線檢查可發現小腸功能及粘膜形態的改變,與其他營養缺乏癥引起的胃腸道異常表現類似。年老衰弱者有時以慢性皮膚表現為主。

本病發生後可采用下列治療措施:

(1)進食含尼克酸豐富的食物。

(2)尼克酸治療:可用尼克酸或尼克酰胺,每日100~300 mg,分3~4次口服。壹次劑量過大時,患者可感心悸、惡心、皮膚潮紅及灼熱。尼克酰胺的副作用較小,若不能口服,或有嘔吐、腹瀉,可給予皮下或肌肉註射,每日100~500mg,重癥可增至1000mg,加入葡萄糖溶液中靜脈輸入。

(3)對癥治療:有口炎者應註意口腔衛生,經常漱口,避免繼發感染,並給予軟而易消化的飲食。腹瀉劇烈時,可用止瀉劑。如有感染,應同時應用抗生素治療。有皮炎者應避免日光照射,並作局部處理。有精神癥狀者,應及時予以對癥治療。

(4)本癥常同其他營養缺乏癥並發,因此應同時給予治療,特別是B族維生素缺乏癥。此外,治療原發或相伴的疾病如腸結核,也很重要。

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