多在出生後數月至8歲前發病。首先在背部、肢體伸側出現少量幹燥鱗屑。繼之,在腹部、肢體伸側也可出現鱗屑。鱗屑呈多角形式菱形,邊緣上翹,中央粘著,觀之如魚之鱗甲,故名。患者往往全身皮膚幹燥,下肢尤其明顯。腋下、腹股溝、腘窩、肘窩等皺褶部位,常無損害。頭皮及顏面外周也有輕度的類似損害。每至春夏氣溫升高,相對濕度增大時,鱗屑脫落,皮膚變得光滑。秋冬來臨時,疾病又復發如故。隨年齡增長,疾病有逐漸加重的趨勢。青春期後,由於皮脂腺、汗腺功能活躍,癥狀可趨緩解,但不完全消失而伴隨終生。
本病又壹表現是上臂和大腿伸側,乃至頰部出現毛囊性角化丘疹,損害成片時如同銼刀壹般。患者掌紋及跖紋多且亂,而且很深。手掌和足底有輕重不壹的角化過度,甚至形成很厚的角質性斑塊,以致冬季時掌、跖部位常發生皸裂,引起疼痛。
尋常性魚鱗病圖片
上海名訓堂岐方研究室
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性連型魚鱗病臨床表現
多在出生後數月至8歲前發病。首先在背部、肢體伸側出現少量幹燥鱗屑。繼之,在腹部、肢體伸側也可出現鱗屑。鱗屑呈多角形式菱形,邊緣上翹,中央粘著,觀之如魚之鱗甲,故名。患者往往全身皮膚幹燥,下肢尤其明顯。腋下、腹股溝、腘窩、肘窩等皺褶部位,常無損害。頭皮及顏面外周也有輕度的類似損害。每至春夏氣溫升高,相對濕度增大時,鱗屑脫落,皮膚變得光滑。秋冬來臨時,疾病又復發如故。隨年齡增長,疾病有逐漸加重的趨勢。青春期後,由於皮脂腺、汗腺功能活躍,癥狀可趨緩解,但不完全消失而伴隨終生。
本病又壹表現是上臂和大腿伸側,乃至頰部出現毛囊性角化丘疹,損害成片時如同銼刀壹般。患者掌紋及跖紋多且亂,而且很深。手掌和足底有輕重不壹的角化過度,甚至形成很厚角質性斑塊,以致冬季時掌、跖部位常發生皸裂,引起疼痛。 輕至中度角化過度,顆粒層變薄。毛囊孔和汗腺可見角質栓,汗腺及皮脂腺呈現萎縮,真皮正常。本病的表現度極不壹致。在同壹患病家族中的不同患者,有的癥狀明顯極易識別,但有的僅冬季在脛前或前臂伸側出現不易察覺的輕微損害,有的甚至只有毛周角化癥表現。
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板層型魚鱗病臨床表現
出生時或生後不久,即見全身彌漫性發紅。在紅斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鱗屑。中央粘著,邊緣遊離。在大關節周圍鱗屑常堆積很厚,呈疣狀,面部損害尤其明顯。幾乎每例都有嚴重的具有診斷意義的瞼外翻,由於皮膚經常發生細菌感染,而致頭皮出現瘢痕性禿發。掌跖部位多有嚴重的角化過度,由此而發生皸裂引起明顯疼痛,並妨礙手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由於腺體阻塞,常導致無汗。
上述的皮膚病變,常引起很多的全身癥狀。由於不能正常排汗,在炎熱季節或者運動後,常發生發熱。由於角質層爆裂,導致脫水,皮膚易發生細菌感染。瞼外翻,常引起角膜病變和眼球感染。大量的鱗屑反復脫落引起大量消耗,因此和同齡兒童比較,更需大量補充營養。本病終生不愈。倘若能安全渡過兒童期,則隨年齡增長,癥狀可逐漸緩解。有的到成年時身輕度發紅和少量細薄幹燥鱗屑。即所謂的魚鱗病樣紅皮病。
板層型魚鱗病圖片
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紅皮型大泡型魚鱗病
臨床表現
出生時或出生後數周即見皮膚廣泛潮紅,上覆極厚的棕黃色的角質物。這種角質性物質可裂成多角形鱗片,鱗片下方皮膚潮濕。鱗片間形成淺的,沿皮紋分布的紅色裂隙,裂隙中滲出帶血的液體,有特殊臭味。在肢體屈側、皺褶等易受摩擦部位,角質性鱗片堆積很厚,呈疣狀外觀。易發生細菌感染。常有瞼外翻,角膜營養不良、畏光,掌跖角化過度,甲脫落或甲板增厚等。少數患者身材矮小,伴有智力遲鈍及其他發育異常。
嚴重病例多在嬰兒期因繼發細菌感染、營養不良等而死亡。少數輕癥者隨年齡增長,皮損可逐漸減輕,不再發生水皰,僅在皺褶處留下少量疣狀損害。
皮呈特征性的表皮松懈性角化過度,表現有顯著的角化過度,中度棘層肥厚,顆粒層可明顯增厚。表皮內有細胞邊界不清的網狀間隙,系因細胞內水腫所致。真皮上部有中度慢性炎性浸潤。電鏡檢查可見核周區張力細絲形成過多,特征性表現為透明角質顆粒大且多。發病年齡:發病早,出生時或出生後數月內發病。
臨床癥狀:皮膚彌漫發紅,上覆灰色或棕褐色角質鱗屑。鱗屑間裂隙處有特殊臭味的滲出物。紅斑上反復出現松馳的水皰或大皰。
發病年齡:發病早,出生時或出生後數月內發病。