其病因可能是多方面的，先天性的肺小動脈病變是其中之壹。此時肌型肺小動脈內膜增厚，有的形成墊狀或瓣狀物向腔內凸出，有的形成血管球結構；彈力型動脈有內膜增厚和粥樣硬化，內彈力膜均斷裂。上述變化引起肺動脈壓增高，右心室排血受阻，右心室壓力增高，右心室肥大。