蛋白質的能量營養不良(蛋白質能量營養不良；；PEM)是指蛋白質和能量攝入長期不足引起的壹種營養缺乏性疾病[1]。根據臨床特點可分為消瘦型、水腫型、混合型[1]。
蛋白質的蛋白質能量營養不良(PEM)是由食物供應不足或疾病因素引起的壹種營養不良性疾病，臨床表現為消瘦和營養不良。體重減輕是飲食中長期缺乏熱量、蛋白質等營養物質的結果，或者患者對食物的消化、吸收和利用出現障礙。這種類型以能量缺乏和蛋白質缺乏為特征，表現為進行性消瘦、皮下脂肪減少、水腫和各器官功能障礙。惡性營養不良表現為飲食中缺乏突出的蛋白質，熱能供應仍然充足，主要表現為營養不良性水腫。然而，大多數患者介於兩者之間。輕度慢性蛋白質的能量營養不良往往被忽視，影響兒童的生長發育、免疫功能，容易生病，難以恢復。嚴重的蛋白質能量營養不良可直接導致死亡；輕度慢性蛋白質能量營養不良常被忽視，但對兒童的生長和康復有很大影響，因此蛋白質能量營養不良是臨床營養學中的壹個重要問題。
心臟是壹個代謝活躍的器官，它可以利用許多物質作為能量來源，如糖、乳酸、丙酮酸、脂肪酸、磷脂和氨基酸。營養性心肌病是指由於營養不良或營養過剩，導致心肌細胞能量代謝異常和細胞結構病理改變，最終導致心功能不全的壹組疾病。及時補充不足的營養素或清除過多的營養素，可能會阻止或逆轉上述變化。營養性心肌病的臨床常見病因有:蛋白質能量營養不良(PEM)、維生素B1缺乏、過量飲酒、硒缺乏和肥胖。目前認為缺硒與克山病有關，另外介紹過量飲酒引起的酒精性心肌病。肥胖與高血壓、高血脂、胰島素抵抗並存，是冠心病的危險因素之壹，已被列入“代謝性和侵襲性心肌病”。本文重點介紹蛋白質能量營養不良和維生素B1缺乏引起的心臟變化。
2疾病名稱
蛋白質的能量營養不良
3英文名
蛋白質能量營養不良
4蛋白質能量營養不良別名。
能量蛋白營養不良；蛋白質能量營養不良；蛋白質熱量營養不良；蛋白質能量營養不良
5 ICD號碼:E46 5.1分類
新陳代謝部>缺乏癥
6 ICD數:I 43.2 ~ 6.1分類
心血管醫學>心肌病
7流行病學
蛋白質的能量營養不良在世界各地都有發生，在不發達國家更為常見，特別是在自然災害和戰爭中，食物和糧食供應不足時，發病率更高，是影響兒童健康並導致死亡的嚴重疾病之壹。這種疾病可以發生在所有年齡的人身上，但在嬰兒身上更常見。繼發性營養不良多由疾病誘發。在歐美等經濟發達國家，以及大齡兒童和成人中，營養不良多為繼發性。據統計，住院患者的發病率可達28% ~ 80%。
8病因學
蛋白質的能量營養不良可由嚴重的蛋白質缺乏和/或嚴重的能量攝入不足引起。原因如下:①攝入不足:因饑荒、戰爭或經濟落後導致食物短缺或不平衡。精神障礙、神經性厭食、上消化道梗阻患者不能像正常人壹樣正常進食。②消化不良:頑固而長期的嘔吐、腹瀉及伴有其他疾病的消化吸收障礙。③身體需要增加但供給不足:多見於嬰幼兒、孕婦、哺乳期婦女。此外，消耗性疾病如甲亢、腫瘤、肺結核、糖尿病等都會增加體內各種營養素的消耗，補充不足也會發生蛋白質的能量營養不良。
9發病機制
蛋白質能量營養不良的發生是壹個復雜的病理生理過程。當食物中的蛋白質和能量不足時，機體開始通過生理調節減少組織器官對營養物質的需求，這可以使機體在營養水平較低的內環境中生存。但當蛋白質和能量持續缺乏時，生理功能失衡，適應機制失效，可導致死亡。蛋白質的能量營養不良會引起其他營養素的缺乏，如維生素B1、維生素B6、葉酸、鐵、鎂等。並常伴有低鉀血癥、低鎂血癥和低磷血癥。這些因素可能會加劇營養不良和器官損傷。
蛋白質中能量營養不良的患者由於精神疲勞，運動緩慢，代謝率低，心臟負荷相對較輕，無心力衰竭的臨床癥狀。肝臟大、胸腔積液、外周凹陷性水腫多由營養不良引起，所以長期以來人們對蛋白質中能量營養不良引起的心臟變化還沒有完全了解。直到1958戈麥斯報道誇希奧爾科心臟增大，心輸出量減少，並引起難治性心力衰竭，才使人們重新認識到這種疾病。Smythe在1962中報道，惡性營養不良患者的心臟重量明顯輕於正常人。1971年，皮薩對93名蛋白質能量營養不良兒童進行了屍檢。確認56例心臟損害嚴重，足以引起心力衰竭癥狀。肺淤血和肝小葉中央淤血證實患者生前患有心力衰竭。這表明蛋白質的能量營養不良會導致營養性心肌病和致命的心力衰竭。
9.1蛋白質代謝
當蛋白質和能量供應不足時，血漿中蛋白質的含量減少，蛋白質的合成和分解速度減慢。
白蛋白:體庫含量減少，主要在血管外部分，分解合成速率降低。當血清白蛋白降至30g/L時，體內其他物質如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等發生明顯變化。
球蛋白:體內血漿濃度和分布變化不明顯，但血漿鐵蛋白明顯降低。
體內蛋白質轉化率:雖然體內各組織器官的蛋白質缺乏量不同，但合成和分解速率發生了變化；壹般蛋白質缺乏5-6周後，轉化率下降30%。在動物實驗中，23%的氨基酸被轉化為尿素並排出體外。而蛋白質不足時，只有3.4%的氨基酸轉化為尿素，氮排泄量減少。
9.2氨基酸代謝
在嚴重蛋白質的能量營養不良時，血漿中氨基酸濃度可降至1/2，特別是支鏈氨基酸和蘇氨酸。水腫患者纈氨酸可降至30μmol/L(正常兒童為250μmol/L)，水腫早期血漿丙氨酸濃度升高，可能是糖異生增強或尿素生成減少所致。後期以丙氨酸為物質形成葡萄糖，血漿中濃度降低。在高級蛋白質能量營養不良中，苯丙氨酸與酪氨酸的比率也降低。
9.3碳水化合物代謝
在蛋白質的能量營養不良中，血糖普遍降低，消瘦型比水腫型更明顯，糖原異生加強。研究證明，營養不良兒童8%的葡萄糖來自蛋白質分解產物，恢復期可提高到16%。
9.4脂質代謝
蛋白質中能量營養不良的人，往往並發脂肪肝。消瘦血液中三酰甘油、膽固醇、β脂蛋白含量正常或略有升高。水腫血液中甘油三酯、膽固醇、β脂蛋白含量正常或略低。
9.5體液和礦物質
蛋白質能量營養不良，無論是消瘦還是水腫，都有液體瀦留和水腫。血管外體液空間擴大是體液增多的主要原因，水腫程度與低白蛋白血癥有關。水腫的機理見圖1。在蛋白質中，總鉀含量和鎂含量下降，而鈉含量上升。
9.6蛋白質中能量營養不良的分類
蛋白質中能量營養不良有三種:①嚴重蛋白質缺乏，熱量主要由碳水化合物供給；②消瘦，又稱消瘦、虛弱；③惡性消瘦。“kwashiorkor”是非洲加納語的音譯，意為“紅孩子”。這是因為患病兒童的頭發和皮膚經常是紅色的。由於食物中蛋白質和必需氨基酸的嚴重缺乏，頭發由黑色變成灰色或紅色，皮膚粗糙。惡性營養不良也被稱為營養不良綜合征。
10病理學10.1宏觀視圖
心臟有不同程度的萎縮或輕度擴張，心腔壁薄；心包脂肪消失，可見心包積液。
10.2光學顯微鏡檢查
肌細胞萎縮，心肌纖維紋理模糊，心肌細胞核變性壞死；心肌間質水腫；傳導系統已經退化了。
10.3電子顯微鏡檢查
心肌纖維排列紊亂，肌纖維間隙增大；肌絲斷裂或缺失。染色體聚集在壹起。線粒體形態多變，含有致密顆粒，線粒體脊拉長，線粒體膜被破壞。
10.4病理生理學
心肌細胞萎縮、水腫、肌絲斷裂、心肌細胞纖維化等病理改變導致心肌收縮和舒張功能受損，心輸出量減少。但由於患者體重下降，代謝低下往往與心臟功能下降並行；除非大量輸血、感染或營養補充過量引起嚴重的電解質紊亂和水鈉瀦留，否則心力衰竭的臨床癥狀往往不會出現。
11蛋白質能量營養不良的臨床表現
蛋白質中能量營養不良的臨床表現因個體差異、嚴重程度、發病時間等因素而異。臨床癥狀包括體重減輕，皮下脂肪減少和消失，全身各器官、系統出現不同程度的功能障礙。臨床上分為三種類型:消瘦型、惡性消瘦型和消瘦型。根據營養缺乏的程度，分為輕、中、重度；根據發病機制可分為急性、亞急性和慢性三種類型。
11.1消瘦型
消瘦型是由於精力嚴重不足造成的。表現為消瘦，皮下脂肪減少，皮膚幹燥松弛，失去彈性和光澤，嚴重的消瘦是皮包骨。毛發枯黃稀疏，易脫落，臉頰凹陷呈猴子臉頰形狀。病人身體虛弱，無精打采，脈搏緩慢，血壓和體溫低，內臟器官萎縮，容易觸及淋巴結。孩子明顯偏瘦，易怒，怕冷。在嚴重的情況下，它們伴有腹瀉和嘔吐，可導致脫水、酸中毒和電解質紊亂，這往往是死亡的原因。
11.2水腫型
水腫型是嚴重蛋白質缺乏引起的，表現為全身性水腫。水腫首先出現在下肢、腳背，逐漸蔓延到全身。病人身體虛弱，精神萎靡，食欲不振，常伴有腹瀉、肝脾腫大和腹水。嚴重水腫可並發支氣管肺炎、肺水腫、敗血癥、胃腸道感染和電解質紊亂，常為死亡原因。
11.3混合型
絕大多數患者同時患有蛋白質和能量缺乏癥，因此其臨床表現為上述兩種類型的混合。
12蛋白質的能量營養不良並發癥12.4438+0水電解質紊亂。
該病患者常出現低蛋白血癥，體液總量增加，使細胞外液低滲。嘔吐、腹瀉時，易引起低滲性脫水和嚴重的電解質紊亂，出現低鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥和低鎂血癥，引起相應的癥狀。也有報道稱，由於血磷低，死亡率有所上升。
12.2常伴有其他營養缺乏。
維生素A缺乏尤其常見，可引起角膜幹燥軟化，甚至穿孔。還常伴有維生素B缺乏引起的口角炎。由於生長發育緩慢，佝僂病少見，常伴有營養性貧血。
12.3壹般免疫功能低下。
容易並發各種急慢性感染和感染性疾病，尤其是腸道和呼吸道感染，麻疹、肺結核等感染性疾病和寄生蟲病，消化道或全身真菌感染也不少見。壹旦感染發生，通常會持續存在。革蘭氏陰性桿菌腸炎、敗血癥或尿路感染往往難以治愈。
13實驗室檢查13.1血漿白蛋白
正常值> 35g/L，營養狀態低時30 ~ 34g/L，營養狀態低時25 ~ 25g/L；當血漿白蛋白蛋白低於25g/L時，機體已明顯發生病變。
13.2轉鐵蛋白
血清轉鐵蛋白在體內的半衰期為8 ~ 10天，比白蛋白(20天左右)短，所以評價營養狀況比白蛋白更敏感。正常值為1.7 ~ 2.5g/L，中度營養不良為1.0 ~ 1.5g/L，重度營養不良小於1.0g/L..
13.3前白蛋白
前白蛋白在體內的半衰期只有2天，對營養狀況的評價更敏感，正常值為280 ~ 350 mg/L，在蛋白質的能量營養不良中明顯下降。
13.4血清氨基酸的測定
在營養缺乏早期，血清非必需氨基酸與必需氨基酸的比值比血漿蛋白和白蛋白更敏感，正常值為2 ~ 3。
血清氨基酸比率甘氨酸絲氨酸谷氨酸牛磺酸/亮氨酸異亮氨酸纈氨酸蛋氨酸。
其比值> 3具有診斷參考價值。
13.5尿素與肌酐的比率
吃低蛋白飲食時，尿中尿素排泄減少，所以比例降低。
13.6尿羥脯氨酸排出量
羥脯氨酸的排出量與生長速度有關，營養不良兒童尿液排出量減少。可以確定尿中羥脯氨酸和肌酐的量，並可以獲得羥脯氨酸指數。
羥脯氨酸指數羥脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μm ol/(ml·kg)]。
這個指數在3歲以內是比較恒定的，學齡前兒童在2.0-5.0之間，< 2表示生長緩慢。
14輔助檢查
心電圖顯示竇性心動過速緩解低電壓QRS波，STT異常，U波明顯。
二維超聲心動圖顯示心臟收縮，少數心腔擴大，心輸出量減少。
胸部X線檢查:心臟縮小，少數患者心臟略增大，胸壁、脊柱骨質疏松。
15診斷
根據患者的嚴重蛋白質和/或能量營養不良史，特定的皮膚和毛發改變，消瘦無力，脈搏緩慢，低血壓，低體溫，低體重，有或無水腫等臨床表現，應高度懷疑營養性心肌病。但這類患者往往沒有頸靜脈擴張、肝腫大等心力衰竭癥狀。心電圖和二維超聲心動圖無特異性，對診斷無幫助。心內膜心肌活檢有助於確認心肌病變。
15.1病史
根據飲食情況，了解食物攝入不足史和影響機體消化吸收的疾病史。
15.2的臨床表現
(1)癥狀:早期無明顯癥狀，僅食欲差，兒童身高體重略低於正常。病情繼續發展，消化功能可能下降，容易患呼吸道感染。嚴重營養不良表現為外貌消瘦、拒絕進食、表情淡漠、反應遲鈍，常伴有多種維生素缺乏及各種並發癥如口角炎、角膜軟化、紫癜等。，最後進入全身性水腫和抑制狀態。
(2)標誌:
①體重:蛋白質的能量營養不良會影響孩子的生長和體重下降。Gomez等人提出，壹度營養不良的體重為標準體重的75% ~ 90%，二度營養不良為標準體重的60% ~ 75%，三度營養不良小於60%，具有診斷意義。
②身高:兒童期身高呈直線上升，蛋白質中能量營養不良患者上升持續放緩。壹般與本地區平均身高相比，較低或偏低，故有診斷價值。中下指高度x 2s ~ x s，下指高度x 2s以下。但要註意綜合分析，因為蛋白質的能量營養不良也可以和正常身高發生；反過來說，矮個子也不全是營養不良。
重量/高度比:
A.適用於學齡前兒童的評估標準:
肥胖> 22.0；優秀22 ~ 19；正常19 ~ 15；瘦15 ~ 13；營養不良13 ~ 10；癆病< 10。
B.適用後入學年齡的評價標準:
肥胖> 156；肥胖156 ~ 140；中等140 ~ 109；瘦109 ~ 92；過度消瘦< 92。
③三頭肌皮脂厚度:標準值男性為12.5mm，女性為16.5mm。在評估期間，它被轉換成相當於正常標準的百分比(表1)。
④肢體圍度長度:上臂中部肌肉圍度長度的測量。
上臂肌圍長度(厘米)上臂圍(厘米)
正常的標準值是男性25.3cm，女性23.2cm。評價方法也是計算相當於正常標準值的百分比(%):正常值> 90%，輕度營養不良80% ~ 90%，中度營養不良60% ~ 80%，重度營養不良< 60%。
16鑒別診斷
兒童因明顯缺乏蛋白質而引起的水腫應與心腎水腫、結核性腹膜炎、肝硬化腹水和過敏性水腫相鑒別。
17蛋白質中能量營養不良的治療
該病的治療原則是補充營養，糾正水電解質失衡。營養治療要慢慢進行，蛋白質從每天0.8g/kg逐漸增加到每天1.5 ~ 2.0g/kg，其中1/3應為動物蛋白。如果病人能吃，鼓勵口服，少食多餐，吃易消化的半流質。應該控制鈉含量。如果患者不能口服，應通過胃管或靜脈給予營養治療。貧血應該少量輸血。同時補充蛋白質同化劑，如苯丙酸諾龍25 mg，肌肉註射，1 ~ 2次，每周1次。該藥有輕微的鈉瀦留作用，不宜過早使用。
蛋白質能量缺乏的患者往往不是死於饑餓，而是死於水電解質紊亂，因此及時糾正水電解質紊亂極為重要。常規方法很難判斷失水情況，所以要仔細觀察是否有口幹舌燥、血壓低、四肢發冷、尿量減少等情況。液體補充應保證患者有足夠的尿液，兒童每24小時至少排尿200ml，成人至少排尿500ml。
蛋白質能量營養不良的治療分為兩個階段:急救期和恢復期。
17.1急救
(1)營養治療原則:
(1)蛋白質和能量供應應高於正常需求。起初蛋白質的供給量為1g/(kg·d)，能量為336 ~ 420 kj/(kg·d)，以後逐漸增加到3 ~ 4g/(kg·d)，能量為504 ~ 672 kj/(kg·d)。
(2)補液，尤其在脫水和高熱時，應補充液體，以維持尿液的正常排出。
③無機鹽類應補充低鈉充足的鉀[6 ~ 8 mmol/(kg·d)]和鎂(肌肉註射1.2 ~ 24 h的1 ml的50%硫酸鎂)以調節電解質和酸堿平衡。
4補充足夠的多種維生素，尤其是維生素A和維生素c的供應。
⑤飲食要從小量開始，適應後逐漸增加，少量多餐為宜。
⑥根據患者的具體情況，可采用流質、半流質、軟米，最好口服供應，必要時可采取腸外營養治療。
(2)控制感染:蛋白質發生能量營養不良時，容易並發各種感染。應根據不同感染選擇抗菌藥物。
(3)抗心力衰竭治療:水腫性營養不良常伴有心力衰竭，可采用利尿劑、吸氧、抗心力衰竭治療等支持療法。
體表面積計算器身體質量指數指數計算和評估女性安全期計算器預產期計算器孕期正常體重增加用藥安全分類(FDA)五行八字成人血壓評估體溫水平評估糖尿病飲食建議臨床生化常用單位換算基礎代謝率計算鈉補充計算器鐵補充計算器處方常用拉丁縮寫快速檢查藥代動力學常用符號快速檢查有效血漿滲透壓計算器酒精攝入量計算器
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17.2康復治療
恢復期以營養治療為主，給予合理全面的飲食，滿足身體在恢復期的需要，輔以中醫食療，適當運動，增強心肺功能和免疫能力。
18的預測
如果能量營養不良的患者能夠在蛋白質方面得到及時的診斷和治療，營養性心肌病往往是可以逆轉的。壹定要分析原因，標本兼治，才能收到好的效果。預後取決於年齡、持續時間和營養不良程度，其中發病年齡最重要。年齡越小，長期影響越大，抽象思維能力更容易受損。
常死於嚴重並發癥，或因突發自發性低血糖導致呼吸麻痹而死亡。
19預防蛋白質中的能量營養不良
蛋白質中能量營養不良的預防是非常重要的。由於本病多發生於兒童，加強兒童保健是關鍵。要大力推廣新的育兒方法，宣傳正確的餵養方法，進行營養指導。具體措施如下。
19.1加強兒童保健。
嬰幼兒生長發育非常快，比任何年齡段都需要更多的蛋白質和能量。而消化系統的功能尚未發育完全，很容易導致腹瀉和營養失調。因此，指導嬰兒保健極其重要，包括育兒方法、營養指導、正確護理和疾病預防。大力培訓護士，提高護士專業水平，防止營養不良。
19.2進料說明
大力提倡母乳餵養，母乳不足者應采取合理的混合餵養，補充牛奶或豆漿。不能母乳餵養或奶水不足的媽媽要餵適齡配方奶，不能單獨餵澱粉、煉乳、麥精。隨著年齡的增長，輔食的添加要及時、正確。對於大壹點的孩子，要註意食物搭配，避免偏食、挑食等不良飲食習慣，保證營養均衡，提供足夠的蛋白質。日供應量見表1。
19.3加強體育鍛煉，提高身體素質。19.4其他疾病的預防和治療
預防各種傳染病的發生，做好計劃免疫工作。矯正先天性畸形，如先天性心臟病、唇裂、腭裂、肥厚性幽門狹窄等。
19.5早期發現蛋白質中能量營養不良應盡早糾正。
總之，對於輕度疾病，以飲食調整為主，給予易消化、高營養的優質食物。動物的蛋白質應在總蛋白質的1/2以上，同時治療原發病和並發癥。當病情好轉，體重穩步上升時，可以適當安排壹定的活動量，促進肌肉力量的恢復。
為了防止患者發生PEM，應評估危險因素，特別是對老年人、體弱者和患有消化、代謝和消耗性疾病者，應註意營養和飲食安排，監測營養狀況，以便早期發現PEM的可能性，盡早采取營養幹預措施，避免PEM的進壹步發展。
20種相關藥物
磷脂、葉酸、維生素A、酒精、谷氨酸、牛磺酸、蛋氨酸、尿素和苯丙酸諾龍的相關性檢驗21。