運動神經元病是壹種原因不明的運動神經元減少和雕亡的慢性進行性神經退行性疾病。臨床上可分為:
1.進行性肌萎縮:初期表現為上肢無力、肌束震顫和肌肉萎縮,逐漸發展到全身肌肉。嚴重時可能導致全身癱瘓和呼吸肌麻痹,患者最終死於呼吸衰竭。
2.進行性脊髓性肌萎縮:主要表現為四肢無力、肌肉震顫和肌肉萎縮,與脊髓的病理節段有關;
3.進行性延髓萎縮:主要表現為呼吸困難和構音障礙;
4.原發性側索硬化:病變僅累及錐體束,可表現為上運動神經元麻痹和肢體假性球麻痹。